La malattia di Behçet: cause, segni, diagnosi, come trattare


La malattia di Behçet è una patologia di eziologia inspiegata, caratterizzata da infiammazione e distruzione delle pareti vascolari e che porta all'ischemia di organi e tessuti. La malattia è caratterizzata da un decorso recidivante e dalla comparsa di ulcerazioni erosive sulla pelle e sulle mucose che coprono gli organi interni. La parete vascolare è infiammata, infiltrata da linfociti, neutrofili, plasmacellule, monociti. La proliferazione dell'endotelio porta al restringimento e alla obliterazione delle arterie e delle vene, nonché allo sviluppo della necrosi fibrinoide della parete vascolare.

La malattia di Behçet si manifesta con vari sintomi clinici: segni di stomatite aftosa, eritema nodoso, uveite, artrite, disfunzione polmonare, renale, gastrica, tromboflebite, patologia del sistema nervoso, danni intestinali. Il corso di patologia è cronico, con un cambiamento periodico di esacerbazione e remissione. Possibile sviluppo di complicazioni dagli organi colpiti.

La malattia fu descritta per la prima volta nel secolo scorso dal dermatologo turco Behcet e in seguito ricevette il suo nome. Sia le donne che gli uomini soffrono di questa patologia, ma nel secondo è più grave.

eziologia

Le cause della malattia di Behçet non sono completamente comprese. Esistono diverse teorie sull'origine della patologia:

  • Ereditaria: la malattia è geneticamente determinata. Casi dimostrati di morbilità familiare e continuità ereditaria della malattia.
  • Infettivi - agenti biologici patogeni svolgono un ruolo nello sviluppo della patologia. Herpes virus e streptococchi sono i principali provocatori infettivi.
  • Nel sangue dei pazienti vengono rilevati immunocomplessi autoimmuni e anticorpi diretti verso le cellule del corpo.

I fattori che provocano la formazione di patologia includono:

  1. Assunzione regolare di alcol per 5 anni,
  2. La presenza nel corpo di focolai di infezione cronica - tonsillite, sinusite, otite,
  3. Farmaci irragionevoli,
  4. Vaccinazione e immunizzazione incontrollate,
  5. insolazione,
  6. ipotermia,
  7. Sovraccarico fisico
  8. Lo stress.

patogenesi

La vasculite sistemica dell'etiologia dell'immunocomplesso è patogeneticamente causata dalla comparsa nel sangue della CEC e dalla loro deposizione sull'endotelio dei vasi sanguigni. Gli agenti infettivi attivano i meccanismi autoimmuni, inibiscono la difesa immunitaria e innescano il processo patologico.

I principali collegamenti della patogenesi:

  • L'aspetto nel sangue di anticorpi alle cellule del corpo stesso,
  • L'effetto tossico dei linfociti T sulle cellule epiteliali delle mucose,
  • Mancanza di IgA nella saliva
  • La formazione di ulcere e focolai di necrosi sulla mucosa,
  • Aumentando il numero di fagociti nel sangue,
  • Danni all'endotelio dei vasi sanguigni.

Come risultato dei cambiamenti sopra riportati nel corpo del paziente, le pareti delle arterie e delle vene si infiammano, sull'endotelio nello spazio perivascolare si formano linfociti e infiltrati plasmacitici, il rivestimento interno dei vasi si ispessisce, il loro lume si restringe.

sintomatologia

La malattia di Behçet è una malattia policlinica. I microleg compaiono sulla mucosa della bocca, sui genitali, sulla faringe, sulla lingua, sullo stomaco, sul cervello e su altri organi, che si manifestano con i sintomi corrispondenti, tra cui "demenza senile", dimenticanze, allucinazioni sonore e uditive.

Stomatite aftosa

Gli elementi morfologici di questa patologia sono gli affa - vescicole piene di liquido opaco, che alla fine si aprono e si trasformano in piaghe rosa luminose. Spesso si ripetono e si fondono l'uno con l'altro. Esternamente, l'area interessata assomiglia a una superficie dell'ulcera continua. Le ulcerazioni si trovano su gengive, labbra, lingua, tonsille, orofaringe, laringe, naso. Nel centro dell'ulcera c'è un sito di necrosi, circondato da una zona di iperemia. La stomatite dura circa un mese, le recidive si verificano 3-4 volte l'anno. Al posto delle ulcere non rimangono cicatrici e cicatrici. Forse lo sviluppo di glossite, faringite, gengivite.

Ulcere genitali

Le ulcere genitali appaiono periodicamente, sono grandi e molto dolorose. Le ulcerazioni appaiono nelle donne sulla mucosa della vagina e delle labbra e negli uomini sullo scroto e nel glande. Le erosioni della mucosa vaginale sono rilevate per caso durante un esame ginecologico, in cui le donne riferiscono con abbondante scarico. Le ulcere genitali ricorrono spesso, si uniscono e guariscono, lasciando cicatrici caratteristiche sulla mucosa.

Danni agli occhi

Una delle prime manifestazioni di patologia è l'uveite bilaterale. Infiltrati cellulari compaiono sulla cornea e sul corpo vitreo. Con la sconfitta della retina si sviluppa la cecità. L'uveite anteriore è complicata dall'ipopione: l'accumulo di pus nell'occhio.

La malattia di Behçet si manifesta anche con l'infiammazione della congiuntiva, atrofia del nervo ottico, corioretinite, irite, iridociclite, glaucoma, cheratite. I pazienti lamentano lacrimazione e dolore agli occhi, nebbia e nebbia prima degli occhi, fotofobia, visione offuscata, dolore periorbitale, iniezione di sclera.

Danni oculari persistenti possono causare perdita della vista, sviluppo di glaucoma o cataratta. I pazienti con tali disturbi sono consigliati da un oculista, esaminano la struttura dell'occhio, controllano l'acuità visiva, conducono biomicroscopia, oftalmoscopio e angiografia a fluorescenza.

Lesioni cutanee

La vasculite cutanea nella malattia di Behçet si manifesta con papule eritematose, pustole, vescicole, eritema nodoso, follicolite, panarite. Accumuli di nodi ulcerati e trasformati in ferite necrotiche purulente. È così che si sviluppa il pioderma gangrenoso.

L'eruzione cutanea spesso prude e non cambia con la pressione. I punti focali necrotici si ricoprono di croste, che vengono rigettate lasciando punti pigmentosi sul posto.

Piccole pustole e noduli con un bordo rosa compaiono sul sito di inserimento dell'ago di iniezione. Questo è un criterio diagnostico importante per sospettare la patologia.

Danno articolare

Diverse articolazioni grandi e simmetriche, come il ginocchio, il gomito o la caviglia, sono coinvolte nella patologia. Compaiono tutti i segni di infiammazione: dolore, gonfiore della zona interessata, funzionalità limitata, arrossamento. Di solito, anche i tessuti molli circostanti si gonfiano e il versamento si accumula nella cavità articolare. Questi sintomi disturbano i pazienti per 10 giorni e poi gradualmente scompaiono. Il tessuto osseo e cartilagineo non cambia patologicamente. L'artrite ha un decorso benigno con sviluppo inverso senza cambiamenti residui.

La monoartrite e la sconfitta delle piccole articolazioni sono estremamente rare. I pazienti sviluppano sinovite acuta senza segni di distruzione, che è invertita, ma spesso ricorre. In casi isolati, si forma spondiloartrite o sacroileite.

neuropatologia

Nella malattia di Behçet, la sostanza del cervello e il suo rivestimento sono interessati. Sviluppa meningoencefalite, manifestata da intossicazione, segni meningei e segni neurologici. I pazienti sviluppano demenza, la memoria si deteriora, il comportamento è disturbato, appaiono convulsioni e paralisi spastica. Allo stesso tempo, vengono mantenuti l'orientamento nello spazio e la piena conoscenza della lingua. Una breve remissione e frequenti esacerbazioni aggravano il corso della patologia. I pazienti hanno danni al sistema nervoso centrale. I disturbi periferici e le psicosi sono estremamente rari.

Infiammazione vascolare

Oltre alla vasculite cutanea, alcuni pazienti mostrano segni di tromboflebite dei vasi degli arti inferiori, trombosi della vena cava, aorta, embolia polmonare. Questi cambiamenti sono dovuti allo sviluppo dell'infiammazione intravascolare, al restringimento del lume dei vasi sanguigni, alla distruzione della parete vascolare. La venipuntura provoca spesso trombosi vascolare venosa. La sconfitta delle arterie in questa patologia è raramente osservata.

Sconfitta del tratto digestivo

La lesione ulcerosa della mucosa intestinale si verifica in base al tipo di malattia di Crohn o alla colite ulcerosa. I pazienti si lamentano di una feci non formate con sangue o stitichezza persistente, dolore addominale, dispepsia e ulcerazione intorno all'ano.

Negli uomini, epididimite e glomerulonefrite si sviluppano, nelle donne - amenorrea.

La malattia di Behçet è una patologia cronica con un decorso molto variabile. I periodi di esacerbazione e remissione hanno una durata diversa e si manifestano in modi diversi. Una esacerbazione inizia con febbre, intossicazione, stomatite ulcerosa e lesioni cutanee. Le remissioni possono durare a lungo. In media, durano per diversi mesi e persino anni, il che determina la gravità della malattia e sconvolge la capacità dei pazienti. Nei casi gravi di remissione sono completamente assenti, vi sono lesioni polisistemiche. I pazienti muoiono per meningoencefalite, ictus, trombosi arteriosa, perforazione di ulcere gastriche.

diagnostica

Con la comparsa di febbre e debolezza generale, improvvisa perdita di peso, dovresti consultare un reumatologo.

La diagnosi della malattia di Behçet, come tutte le altre vasculiti, è molto difficile. È effettuato in istituzioni mediche specializzate utilizzando metodi di ricerca microscopici, immunologici, chimici e strumentali. È inaccettabile diagnosticare in modo indipendente la vasculite e l'autotrattamento.

La diagnosi della malattia di Behçet si basa sui risultati dell'esame clinico e diagnostico dei pazienti. La patologia ha un decorso recidivante, manifesta sintomi di stomatite, lesioni genitali, infiammazione delle articolazioni, coroide, cervello. Oltre ai reumatologi, la diagnosi e il trattamento della patologia vengono eseguiti da neurologi, dermatologi e altri specialisti.

In generale, gli esami del sangue rivelano anemia, leucocitosi con uno spostamento a sinistra, un aumento di ESR. La diagnosi di artrite è lo studio dei dati ottenuti su radiografia, ecografia delle articolazioni e artroscopia. La puntura dell'articolazione e la biopsia dei tessuti colpiti con il loro successivo studio morfologico permettono di confermare o confutare la presunta diagnosi. Metodi strumentali che rilevano i cambiamenti nelle articolazioni e nei disturbi neurologici: radiografia del torace, ecografia addominale, risonanza magnetica.

trattamento

Il trattamento della malattia di Behçet è complesso, a lungo termine, sistemico. Viene prescritto tenendo in considerazione la localizzazione della lesione e le caratteristiche individuali dell'organismo rigorosamente in ospedale. Poiché l'eziologia della malattia non è stata stabilita, viene eseguito solo un trattamento sintomatico, volto a fermare i segni clinici e prevenire le complicanze.

Per il trattamento della vasculite vengono utilizzati farmaci che possono sopprimere la produzione di anticorpi da parte dell'organismo e rendere i tessuti meno sensibili.

La terapia farmacologica consiste nella prescrizione di farmaci per pazienti di diversi gruppi farmacologici:

  1. Antivirale - "Aciclovir", "Izoprinosin",
  2. Antibatterico - Azitromicina, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
  3. Antinfiammatorio - "Ibuprofen", "Diclofenac", "Indomethacin",
  4. Antistaminico - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
  5. Vasodilatatori - "pentossifillina", "acido nicotinico",
  6. Anti-gottosa - "Colchicina", "Allopurinolo",
  7. Ormonale - "Prednisolone", "Desametasone",
  8. Vitamine - "Aevit", "Oligovit",
  9. Anti-coagulanti - Aspirina, Trental, Kurantil,
  10. Cytostatics - "Cyclophosphamide", "Methotrexate".

trattamenti topici comprendono: collutorio e antisettici trattamento delle ulcere, applicazione di pomate con Gepatrombin, indometacina, glucocorticoidi, subcongiuntivale amministrazione "Dexamethasone".

Nei casi più gravi, si è ricorso alla terapia extracorporea: plasmaferesi, emisfero, irradiazione ultravioletta, laserterapia, ultrasuoni, induttoterapia. L'uso di metodi chirurgici di trattamento aiuterà ad eliminare gli effetti negativi della patologia.

Per alleviare la condizione dei pazienti, è possibile aggiungere un trattamento tradizionale con la medicina tradizionale:

  • risciacquare la bocca con infusioni di erbe medicinali: camomilla, successione, salvia,
  • trattare le ulcere con miele, olio di pesce, polvere di xeroform,
  • utilizzare una soluzione di allume per lozioni sulle aree interessate.

La prevenzione della patologia è aspecifica e inefficace. Poiché l'eziologia e la patogenesi della malattia di Behçet non sono completamente comprese, è impossibile prevenirne l'insorgenza. Le persone a rischio sono consigliate per indurire il corpo, ridurre l'impatto negativo dell'ambiente sul corpo, non essere vaccinati senza una ragione apparente.

La malattia di Behçet è una malattia incurabile. La terapia tempestiva e adeguata permette di raggiungere il sollievo persistente di manifestazioni patologiche. Una forma isolata con una lesione delle sole membrane mucose ha una prognosi soddisfacente. Tra le possibili complicanze della malattia i più comuni sono: cecità, sordità, compromissione dello sviluppo intellettuale, cancrena dell'arto. Il trattamento completo e messo in scena può ridurre il numero di decessi e invalidità dei pazienti.

Sindrome di Behçet o malattia della Via della seta

La diagnosi di molte malattie da un certo numero di vasculite sistemica è significativamente complicata a causa del fatto che i loro segni sono molto simili ai sintomi di altri disturbi.

Uno di questi è chiamato sindrome di Behcet e la sua caratteristica principale è il coinvolgimento nel processo infiammatorio non solo delle navi e delle arterie, ma anche di altri organi.

Quali metodi diagnostici vengono utilizzati per determinare questa malattia e quale assistenza dovrebbe essere fornita al paziente?

descrizione

La sindrome di Behçet (malattia) si riferisce a malattie croniche ricorrenti che colpiscono principalmente le arterie, le vene piccole e medie, la pelle, le mucose e alcuni organi interni.

Secondo le statistiche, il più delle volte questa malattia si verifica tra gli asiatici e gli europei che vivono nella zona del 30 ° 45 ° di latitudine. Geograficamente, quest'area corrisponde alla leggendaria Via della seta, quindi la sindrome di Behcet viene talvolta chiamata lo stesso nome (Silk Road Disease).

Cause e fattori di rischio

L'esatta eziologia della malattia non è stata ancora chiarita, ma lo stesso Behcet ha parlato della sua origine virale. Successivamente, un determinato virus è stato isolato dal sangue dei pazienti, ma non vi è alcuna prova diretta che sia la causa della sindrome.

Ci sono teorie che i patogeni dell'herpes e della tubercolosi possono precedere e gravare sul decorso della malattia.

Nell'ultimo decennio, è stato discusso il meccanismo autoimmune del suo sviluppo: gli antigeni HLADR si trovano spesso nei pazienti.W52e B51, inoltre, il rischio di sindrome di Behçet è particolarmente alto se entrambi questi antigeni sono presenti contemporaneamente. Inoltre, i casi registrati di morbilità familiare e carattere regionale indicano il ruolo dei fattori genetici nello sviluppo della malattia.

La prevalenza della malattia di Behçet negli uomini e nelle donne è eterogenea: nei paesi del Medio Oriente colpisce soprattutto gli uomini, ma in Giappone e in Corea le donne sono predominanti tra i pazienti. L'età della maggior parte dei pazienti non supera i 30-40 anni.

palcoscenico

La principale difficoltà nella diagnosi di una malattia è che il suo decorso clinico può essere molto vario. Tra i diversi stadi, cioè l'aspetto dei primi sintomi e l'aggiunta di altri, potrebbe essere necessario un tempo considerevole e, a quest'ora, i primi segni potrebbero scomparire completamente.

Pericolo e complicazioni

La probabilità di complicanze della malattia di Behçet dipende in gran parte dalla sua gravità, dalle condizioni del paziente e da altri fattori. In alcuni casi, passa per una persona quasi impercettibilmente, mentre in altri porta a serie complicazioni e persino alla morte. Le cause della morte sono di solito:

  • lesioni vascolari del sistema nervoso centrale;
  • meningoencefalite;
  • trombosi di diversa localizzazione;
  • perforazione di ulcere gastrointestinali;
  • rotture di aneurisma;
  • l'embolia.

Inoltre, la malattia degli occhi (uveite), che può causare la perdita della vista, è una complicanza comune della malattia.

sintomi

I sintomi della sindrome di Behçet sono caratterizzati da una grande variabilità, che è il motivo per cui sono solitamente divisi in maggiore e minore, e possono verificarsi non nello stesso tempo, ma con una differenza di diverse settimane, mesi o persino anni. I principali segni della malattia includono:

  • Stomatite aftosa (ulcerosa) Quasi nel 100% dei pazienti la malattia inizia con la comparsa di ulcere dolorose superficiali sulla mucosa orale. Sono di piccole dimensioni (da 2 a 10 mm) e localizzate all'interno delle guance, delle gengive, delle labbra e della lingua, meno spesso nella gola e nel naso.

Queste ulcere assomigliano a questo: la base necrotica di un colore giallastro, circondata da un bordo rosso, cioè, non è praticamente diversa dalla poppa ordinaria. Di solito tali lesioni vengono osservate per qualche tempo (diversi giorni o settimane) e successivamente guariscono senza lasciare traccia o lasciano piccole cicatrici.

  • Lesioni dei genitali. Le ulcere genitali (singole o multiple) nella malattia di Behçet assomigliano alle ulcere che si formano nella bocca e si trovano nell'80% dei casi. Nelle donne, si trovano sulle labbra genitali e sulla mucosa vaginale e negli uomini, principalmente sullo scroto e meno frequentemente sulla pelle del pene.

    Le lesioni possono essere completamente indolori e spesso si trovano solo durante gli esami preventivi o in connessione con altri disturbi. Ad esempio, se la vescica è coinvolta nel processo, il paziente potrebbe manifestare sintomi di cistite.

  • Danni agli occhi Uno dei sintomi più gravi e pericolosi della sindrome di Behcet - una lesione di organi, che si manifesta solitamente come uveite acuta (infiammazione dei vasi oculari) per formare un essudato purulento (circa i 2/3 dei pazienti). È accompagnato da lacrimazione, fotofobia, alterazioni del fondo e lesioni retiniche generalizzate.

    Per uveite è generalmente caratterizzata da cinque fasi principali: manifestazioni sistemiche, che non incidono sul tessuto oculare, iridociclite, infiammazione grave, improvvisa perdita della vista e cicatrici, che porta alla cecità totale.

  • Inoltre, ci sono sintomi minori della malattia, che includono:

    • Lesioni della pelle Eruzioni cutanee sotto forma di pustole, papule eritose e vescicole sono caratteristici del 70% dei pazienti. Esternamente, assomigliano all'eritema nodoso, ma spesso presentano alcune peculiarità. L'eruzione cutanea può essere localizzata sulle mani e in alcuni casi ha segni di ulcerazione, necrosi e suppurazione della pelle.
    • Danni alle articolazioni. Nel 50% dei pazienti ci sono segni di artrite nelle grandi articolazioni (ginocchio, polso, gomito), che non sono accompagnati dalla distruzione dei tessuti.
    • Manifestazioni di vasculite. Le infiammazioni delle pareti vascolari si manifestano con emorragie sulla pelle e sulle mucose, sanguinamento dal tratto gastrointestinale e sangue nell'espettorato.

    I segni restanti della malattia includono mal di testa, febbri frequenti, tonsillite ricorrente, epididimite, gonfiore delle ghiandole salivari, perdita di peso, disturbi neurologici, fenomeni meningei.

    Quando andare dal dottore?

    Poiché i sintomi della sindrome di Behçet sono molto diversi e possono essere allungati nel tempo, i pazienti molto raramente li associano a una malattia.

    In ogni caso, in caso di eventuali sintomi di allarme (soprattutto se sono associati a lesioni delle mucose, della pelle e degli occhi), il paziente deve chiedere il parere di diversi specialisti: terapeuta, malattie infettive, venereologia, un oculista e un reumatologo, ed essere sicuri di ottenere uno studio completo di un organismo.

    diagnostica

    Il criterio diagnostico principale per fare una diagnosi è la presenza di stomatite aftosa ricorrente in combinazione con due (almeno) sintomi tra i principali.

    I metodi diagnostici di laboratorio comprendono principalmente esami del sangue che rivelano un aumento di ESR, livelli di fibrina, gamma globuline e alfa-2, seromucoi, la comparsa di PSA. Nello studio del liquido sinoviale si osserva la prevalenza dei neutrofili, che indica un processo infiammatorio.

    Se si sospetta la sindrome di Behçet, al paziente può essere assegnato un test cutaneo: la pelle viene perforata con un ago sterile fino a una profondità di circa 5 mm, dopo di che si osserva il sito della puntura. Se la malattia è presente entro due giorni, si forma una papula eritematosa di circa 2 mm.

    Infine, nel corso dei pazienti fundus di ricerca possono notare i cambiamenti che caratterizzano questa forma di vasculite sistemica: ampliando la vascolarizzazione della retina, contorni sfocati del nervo ottico, gonfiori della messa a fuoco della retina, e in fasi successive - lesioni acute essudati, atrofia della retina, obliterazione vascolare.

    La diagnosi differenziale viene eseguita con lupus eritematoso sistemico e altre forme di vasculite sistemica. Così, con la sindrome di Reiter insorgenza è caratterizzata da diarrea, urinarie e le lesioni della mucosa orale, sono accompagnati da forti dolori alle articolazioni, non è tipico per la malattia di Behcet.

    trattamento

    Non esiste attualmente un trattamento specifico per la sindrome di Behçet, pertanto le misure terapeutiche sono volte ad alleviare i sintomi, alleviare le condizioni del paziente e prevenire le complicanze.

    1. Se la malattia si manifesta prevalentemente con lesioni cutanee, ai pazienti vengono prescritti levamisolo o immunosoppressori, farmaci antinfiammatori non steroidei e unguento con glucocorticosteroidi esternamente.
    2. Nel decorso sistemico della malattia, quando vengono osservate le condizioni generali del paziente, si osservano lesioni oculari, febbri e disturbi non orali, i medici usano prednisone, citostatici, azatioprina, ciclofosfamide.
    3. Quando viene mostrato tromboflebitolo prendendo anticoagulanti, così come acido acetilsalicilico in dosi elevate.
    4. Poiché non vi sono fatti che smentiscano l'eziologia virale della malattia, ai pazienti può essere prescritta una terapia appropriata: farmaci anti-herpes, antibiotici, vitamine.

    Scopri di più sulla sindrome di Behçet dal video:

    Previsioni e prevenzione

    Le previsioni della malattia di Behçet dipendono dagli organi e dai sistemi coinvolti nel processo patologico. Con una forma isolata della malattia, quando sono colpite solo la pelle e le mucose, la prognosi è generalmente favorevole.

    Se si sviluppa uveite, la qualità della vita del paziente può essere peggiorata da cecità parziale o totale, e le più pericolose sono le situazioni di danno al sistema nervoso centrale e ai vasi sanguigni - in questi casi circa il 5% dei pazienti muore a causa di complicazioni che si sono sviluppate. A causa dell'eziologia poco chiara della malattia, le misure per la sua prevenzione non sono state ancora sviluppate.

    Pertanto, in caso di segni premonitori, è necessario non solo consultare immediatamente un medico e sottoporsi a studi pertinenti, ma anche monitorare le loro condizioni al fine di prevenire l'aggiunta di nuovi sintomi e lo sviluppo di complicanze.

    La malattia di Behçet

    La malattia di Behçet è una malattia ricorrente appartenente al gruppo delle vasculiti sistemiche e si manifesta con l'ulcerazione erosiva delle mucose degli organi genitali, degli occhi, della cavità orale, con coinvolgimento nel processo patologico delle vitamine e degli organi interni. (Vasculite - danno alla parete vascolare).

    Per la prima volta, nel 1937, la triade caratteristica di questa malattia (uveite con ipopione + ulcere sui genitali + ulcerazione della mucosa orale) fu descritta dal dermatologo turco Behcet. Principalmente questa malattia si osserva nei paesi del Medio / Estremo Oriente, nel Mediterraneo e in Tunisia, Turchia, Iran, Corea, Marocco e Giappone. La frequenza di occorrenza nei diversi paesi è significativamente al dettaglio, ad esempio in Turchia sono 2 persone ogni 1000 abitanti, in Giappone 1 su 10.000 e nell'Europa settentrionale 1 su 300.000. Esistono prove scientifiche di casi isolati di malattia di Behcet in Australia e negli Stati Uniti.

    La malattia di Behçet nei bambini, anche in paesi con un'alta incidenza di malattie, è molto rara. L'età media di insorgenza della malattia varia da venti a trentacinque anni (fino a sedici anni, la malattia di Behçet si verifica nel 3% del numero totale di casi). Le persone di entrambi i sessi sono ugualmente colpite, ma negli uomini la malattia è più grave.

    Le cause della malattia di Behçet non sono completamente note alla scienza moderna. Un certo ruolo nello sviluppo della malattia è attribuito alla causalità genetica. Si presume inoltre che il fattore provocante possa essere un'infezione batterica o virale. L'unica cosa che è dimostrata è che la malattia di Behçet è una condizione autoimmune, vale a dire una condizione in cui il sistema immunitario del corpo reagisce in modo improprio alle cellule del proprio organismo, cioè le uccide. L'immagine più probabile dello sviluppo di questa malattia è la combinazione simultanea di meccanismi autoimmuni con agenti tossici, batterici e virali.

    La malattia di Behçet - sintomi

    I sintomi della malattia di Behçet sono molteplici, i loro segni distintivi sono l'infiammazione dell'occhio e l'ulcerazione aftosa dei genitali mucosi e della cavità orale.

    - Cambiamenti nella cavità orale. Sulla mucosa delle guance, delle gengive, della lingua, del palato e delle labbra compaiono piccole vescicole piene di contenuto trasparente, che vengono poi aperte con la formazione di colori di poppa rosa acceso da due a venti millimetri di diametro. Con la malattia di Behçet, la stomatite ulcerativa guarisce entro un mese, ma poi si ripete tre o quattro volte l'anno. Sono possibili anche malattie come faringite, glossite e gengivite.

    - Cambiamenti sulla parte dei genitali. Nelle donne, nelle mucose vaginali e vulvare e negli uomini, le ulcere genitali si formano nello scroto e / o nella testa del pene. Sia sulle mucose della cavità orale che sui genitali mucosi, le piaghe sono dolorose e spesso si fondono l'una con l'altra, trasformandosi in aree erosive continue. Dopo la guarigione delle ulcere genitali, le cicatrici di solito rimangono sulle mucose.

    - Cambiamenti negli organi della visione. Organi di vista La malattia di Behçet colpisce diverse settimane dopo la stomatite ulcerosa sviluppata e si manifesta nello sviluppo di iridociclite (infiammazione del corpo ciliare e dell'iride del bulbo oculare) e irite ricorrente, cheratite (infiammazione della cornea), congiuntivite (alterazione delle mucose della natura infiammatoria), uveite coroide). C'è dolore agli occhi, lacrimazione, aumento della fotosensibilità e visione offuscata

    - Cambiamenti nella pelle e nel sistema muscolo-scheletrico. I sintomi della pelle comprendono panariti subunguari, follicoliti, ulcere, papule, eruzioni cutanee, eritema nodoso. Circa il 50% dei pazienti ha monoartrite o oligoartrite con danni alle articolazioni del polso, del gomito, del ginocchio e della caviglia. L'artrite nella malattia di Behçet si verifica senza la distruzione delle articolazioni

    - Cambiamenti nel sistema nervoso. Nella malattia di Behçet, i sintomi neurologici consistono nello sviluppo di disturbi del gambo e della colonna vertebrale, meningoencefalite, edema del nervo ottico, emiparesi, tetraplegia

    In aggiunta a quanto sopra, nel caso della malattia di Behçet, si osserva lo sviluppo di cambiamenti infiammatori intravascolari, che portano ad un restringimento del lume delle arterie e delle vene, che si traduce quindi nello sviluppo della necrosi delle loro pareti. Disturbi del sistema vascolare si manifestano con tromboflebiti degli arti inferiori, vasculite, tromboembolia polmonare, trombosi venosa epatica, trombosi e aneurismi aortici, arterie femorali, popliteo e ulnare.

    Da parte del tratto gastrointestinale si osservano manifestazioni quali colite, enterite, diarrea, nausea; dal lato dei polmoni - diffusa infiltrazione del tessuto polmonare, pleurite, emottisi; da parte del cuore - endocardite, miocardite, pericardite.

    L'esordio della malattia di Behçet è sia graduale che acuto. Nell'infanzia, dal momento dei primi sintomi (stomatite ricorrente, mal di testa, febbre immotivata) al quadro completo della malattia spesso occorrono diversi anni (a volte fino a dieci anni)

    Diagnosi della malattia di Behçet

    I principali criteri diagnostici per diagnosticare la malattia di Behçet: stomatite aftosa, organi genitali aftosi esterni, sinovite, uveite, meningoencefalite, vasculite cutanea. Se ci sono due dei suddetti sintomi + affezione aphthous delle membrane mucose, la diagnosi è considerata attendibilmente stabilita. È obbligatorio mostrare una diagnosi differenziale con malattie come la malattia di Reiter, il lupus eritematoso sistemico, le membrane mucose erpetiche, altre vasculiti sistemiche

    Malattia di Behcet - trattamento

    Il trattamento della malattia di Behçet richiede una terapia sistemica completa a lungo termine, che include farmaci antibatterici e antivirali, multivitaminici, farmaci anti-artritici e antinfiammatori e farmaci immunosoppressori.

    Schema di trattamento della malattia di Behçet sviluppato dall'Istituto di reumatologia:

    1. Aciclovir o bonafton - 1 ora dopo aver mangiato 1 etichetta. 3 p. al giorno, un corso di 20 giorni.

    2. Rifampicina - 2 caps. 2 p. al giorno, o Tarivid - 1 scheda. 2 p. al giorno, un corso di 20 giorni.

    3. Aevit - per via intramuscolare 1 ml 1 r. al giorno, un corso di 20 giorni.

    4. Oligovit o Supradin - mentre mangi 1 confetto 1 p. al giorno, un corso di 3-4 mesi.

    5. Delagil - dopo cena 1 etichetta. 1 p. al giorno, un corso di 3-4 mesi. (a volte fino a 10 mesi)

    6. Colchicina - dopo i pasti 0,5 mg 3 p. al giorno, un corso da diversi mesi a molti anni

    La terapia locale sintomatica per la malattia di Behçet comprende l'uso di indometacina e unguento di gapatrombina, risciacquo della bocca, ecc. Nel periodo di esacerbazione dell'uveite, la somministrazione sottocongiuntivale del desametasone con metazono, le iniezioni paraboliche di eparina e desametasone, kenalog sono mostrate.

    Malattia di Behçet - complicanze e prognosi

    Il danno agli occhi nella malattia di Behçet può portare allo sviluppo dell'atrofia del nervo ottico, al glaucoma secondario e, di conseguenza, alla perdita completa o parziale della vista. Da due a cinque anni dal momento del debutto della malattia, la vista viene drasticamente ridotta o si sviluppa la cecità totale.

    La trombosi arteriosa periferica spesso porta alla cancrena delle estremità. La meningoencefalite con la malattia di Behçet porta a ritardo mentale, cecità, perdita dell'udito e paralisi.

    La malattia infatti è incurabile e ha una natura ricorrente cronica. I periodi di benessere temporaneo sono sostituiti da ricadute e, al momento della comparsa della malattia, le recidive vengono osservate abbastanza spesso, mentre all'aumentare dell'età della malattia il loro numero diminuisce e talvolta si arresta del tutto.

    Se al paziente è stata diagnosticata una forma isolata della malattia di Behçet, che porta solo alla lesione delle mucose esterne, la prognosi per la vita successiva è soddisfacente. E, al contrario, con il coinvolgimento del sistema nervoso centrale, di organi interni, vasi e occhi - la prognosi è molto sfavorevole. Circa il 5% dei pazienti muore per i seguenti motivi: rottura dell'aneurisma delle vasculiti colpite, danni al sistema nervoso centrale, perforazione intestinale.

    La malattia di Behçet - che cos'è? Sintomi e opzioni di trattamento

    La malattia di Behçet è un processo patologico caratterizzato da alterazioni distrofiche e infiammatorie delle pareti dei vasi sanguigni del letto microcircolatorio e macrocircolatorio. Di conseguenza, l'ipossia, l'ischemia, quei sistemi o tessuti di organi, che sono vasi colpiti.

    La malattia di Behçet si manifesta con vari sintomi clinici: segni di stomatite aftosa, eritema nodoso, uveite, artrite, disfunzione polmonare, renale, gastrica, tromboflebite, patologia del sistema nervoso, danni intestinali. Il corso di patologia è cronico, con un cambiamento periodico di esacerbazione e remissione. Possibile sviluppo di complicazioni dagli organi colpiti.

    Cos'è?

    La malattia di Behçet - vasculite sistemica di eziologia sconosciuta, caratterizzata da una lesione primaria della mucosa degli occhi, della bocca, della pelle e dei genitali

    statistica

    La più comune malattia di Behcet si verifica nel territorio della Via della Seta, dall'Asia centrale alla Cina. La Turchia ha la più alta incidenza: 420 casi ogni 100.000 abitanti. In altri paesi: 1 caso per 15.000-500.000 abitanti. In Medio Oriente, gli uomini sono ammalati più spesso delle donne (5: 1), in Europa, al contrario. L'età media della manifestazione della malattia è di 25-30 anni. Ad un'età più precoce, lo sviluppo della malattia di Behçet colpisce più spesso gli occhi.

    Le complicanze gravi si sviluppano più spesso negli uomini: rottura di un'arteria, tromboflebite, danni al sistema nervoso centrale e nelle donne si sviluppano più spesso lesioni cutanee.

    Cause dello sviluppo

    L'esatta eziologia della malattia non è stata ancora chiarita, ma lo stesso Behcet ha parlato della sua origine virale. Successivamente, un determinato virus è stato isolato dal sangue dei pazienti, ma non vi è alcuna prova diretta che sia la causa della sindrome. Ci sono teorie che i patogeni dell'herpes e della tubercolosi possono precedere e gravare sul decorso della malattia.

    Nell'ultimo decennio, è stato discusso il meccanismo autoimmune del suo sviluppo: gli antigeni HLADRW52 e B51 sono spesso presenti nei pazienti e il rischio di sindrome di Behcet è particolarmente alto quando questi due antigeni sono presenti contemporaneamente. Inoltre, i casi registrati di morbilità familiare e carattere regionale indicano il ruolo dei fattori genetici nello sviluppo della malattia.

    La prevalenza della malattia di Behçet negli uomini e nelle donne è eterogenea: nei paesi del Medio Oriente colpisce soprattutto gli uomini, ma in Giappone e in Corea le donne sono predominanti tra i pazienti. L'età della maggior parte dei pazienti non supera i 30-40 anni.

    Sintomi della malattia di Behçet

    Nella malattia di Behçet, il quadro clinico dei sintomi è polimorfico, poiché i cambiamenti patologici si verificano in tutto il corpo (vedi foto).

    Con la sconfitta degli occhi si verificano:

    1. Uveite. L'infiammazione della coroide può essere anteriore (irite e iridociclite) e posteriore, quando la retina è coinvolta nel processo.
    2. La congiuntivite è un'infiammazione della congiuntiva.
    3. Cheratite - infiammazione della cornea.
    4. Atrofia del nervo ottico e cecità - nei casi gravi.

    Lesioni della pelle e delle mucose si manifestano con i seguenti sintomi:

    1. Aftami (piccole ulcere) in bocca, che possono fondersi, formando una grande superficie della ferita sulla mucosa. Per una tale stomatite protratta, le recidive sono possibili 3-4 volte l'anno.
    2. Ulcere sulla testa del pene, sullo scroto, sulle labbra.
    3. Eritema nodoso: dolorosi nodi rossi sulle gambe e sulle mani.
    4. Eruzioni cutanee di tipo acneico sulla pelle del tronco e delle estremità.

    La sconfitta del sistema nervoso nella malattia di Behçet ha sempre gravi manifestazioni:

    1. Infiammazione delle meningi o del tessuto cerebrale (queste malattie sono chiamate rispettivamente meningite ed encefalite).
    2. Aumento della pressione intracranica.
    3. Ci sono disturbi dei nervi cranici.
    4. Paresis sviluppa.
    5. La memoria si deteriora, la demenza progredisce.

    Da parte del letto vascolare con la malattia di Behçet, si verificano le seguenti modifiche:

    1. Segni di vasculite cutanea compaiono - eruzione emorragica.
    2. C'è una trombosi di navi grandi e piccole.
    3. L'aneurisma dell'arteria si forma.

    È a causa di problemi vascolari (come la trombosi o l'aneurisma) che si verificano decessi nella malattia di Behçet. La trombosi dell'arteria polmonare e la rottura di un aneurisma aortico sono le più pericolose. Se i coaguli di sangue nelle arterie della gamba sono bloccati, si può sviluppare la cancrena.

    Le grandi articolazioni degli arti e della colonna vertebrale possono essere coinvolte nel processo patologico, quindi i pazienti iniziano a lamentarsi di dolori articolari, mobilità ridotta. Se l'infiammazione autoimmune si sviluppa nei vasi sanguigni, l'emottisi e la mancanza di respiro compaiono nei pazienti, è possibile edema polmonare.

    I reni, il tratto gastrointestinale e il cuore nella malattia di Behçet sono meno frequentemente colpiti rispetto agli organi e ai sistemi già menzionati, ma è anche possibile la comparsa di sintomi patologici da parte loro. I pazienti possono sviluppare ulcere allo stomaco e all'intestino, glomerulonefrite, vasculite coronarica, miocardite, pericardite, ecc.

    complicazioni

    Complicazioni della malattia di Behçet compaiono quando la lesione raggiunge il sistema nervoso centrale, gli organi interni e gli occhi. In questo caso, potrebbe apparire:

    • il glaucoma;
    • atrofia del nervo ottico;
    • perdita della vista;
    • la paralisi;
    • perdita dell'udito;
    • ritardo mentale;

    Se la malattia è complicata dalla trombosi, allora la condizione può portare a cancrena delle estremità.

    Come trattare la malattia di Behcet?

    Quando viene diagnosticata la malattia di Behcet condurre un trattamento completo, a lungo termine e sistemico. Viene prescritto tenendo in considerazione la localizzazione della lesione e le caratteristiche individuali dell'organismo rigorosamente in ospedale. Poiché l'eziologia della malattia non è stata stabilita, viene eseguito solo un trattamento sintomatico, volto a fermare i segni clinici e prevenire le complicanze.

    La terapia farmacologica consiste nella prescrizione di farmaci per pazienti di diversi gruppi farmacologici:

    1. Antinfiammatorio - "Ibuprofen", "Diclofenac", "Indomethacin",
    2. Antistaminico - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
    3. Antivirale - "Aciclovir", "Izoprinosin",
    4. Antibatterico - Azitromicina, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
    5. Vasodilatatori - "pentossifillina", "acido nicotinico",
    6. Vitamine - "Aevit", "Oligovit",
    7. Anti-coagulanti - Aspirina, Trental, Kurantil,
    8. Anti-gottosa - "Colchicina", "Allopurinolo",
    9. Ormonale - "Prednisolone", "Desametasone",
    10. Cytostatics - "Cyclophosphamide", "Methotrexate".

    trattamenti topici comprendono: collutorio e antisettici trattamento delle ulcere, applicazione di pomate con Gepatrombin, indometacina, glucocorticoidi, subcongiuntivale amministrazione "Dexamethasone".

    Nei casi più gravi, si è ricorso alla terapia extracorporea: plasmaferesi, emisfero, irradiazione ultravioletta, laserterapia, ultrasuoni, induttoterapia. L'uso di metodi chirurgici di trattamento aiuterà ad eliminare gli effetti negativi della patologia.

    prevenzione

    La profilassi specifica contro la malattia di Behçet non esiste, perché le sue cause non sono state chiarite. Possiamo solo evidenziare i punti principali che aiuteranno a mantenere l'immunità in buone condizioni:

    • trattare tempestivamente le malattie infettive;
    • interrompere le malattie infettive croniche;
    • seguire l'orario del giorno;
    • regolare l'attività fisica;
    • abbandonare l'assunzione incontrollata di droghe;
    • seguire rigorosamente le istruzioni del medico;
    • prendere misure per aumentare l'immunità;

    Si raccomanda di seguire una dieta ipoallergenica con un alto contenuto di fibre.

    La prognosi per la vita

    Le previsioni della malattia di Behçet dipendono dagli organi e dai sistemi coinvolti nel processo patologico. Con una forma isolata della malattia, quando sono colpite solo la pelle e le mucose, la prognosi è generalmente favorevole.

    Se si sviluppa uveite, la qualità della vita del paziente può essere peggiorata da cecità parziale o totale, e le più pericolose sono le situazioni di danno al sistema nervoso centrale e ai vasi sanguigni - in questi casi circa il 5% dei pazienti muore a causa di complicazioni che si sono sviluppate.

    La malattia di Behçet: sintomi e trattamento

    La malattia di Behçet è una malattia rara di natura autoimmune, in cui sono colpiti vasi piccoli e medi, si verificano processi ulcerativi nell'area genitale e sulla mucosa orale, si sviluppa uveite (infiammazione dello strato vascolare dell'occhio). A causa della natura sistemica di questo disturbo, gli organi interni, le articolazioni e il cervello possono essere coinvolti nel processo patologico. Gli uomini di mezza età sono più suscettibili allo sviluppo della malattia di Behçet, hanno una malattia più dura rispetto alle donne e hanno maggiori probabilità di essere fatali.

    Cause e meccanismi dello sviluppo della malattia di Behçet

    Le cause esatte di questa malattia sono sconosciute. Tuttavia, i medici ritengono che i seguenti fattori possano provocare un processo autoimmune attivo che porta all'infiammazione delle pareti vascolari:

    • Infezioni croniche - herpes simplex, tonsillite streptococcica.
    • Suscettibilità genetica (ci sono casi di morbilità familiare).
    • Esposizione a sostanze tossiche.
    • Uso sistematico dell'alcool per più di 5 anni.

    Con questa patologia, i cambiamenti infiammatori si verificano in tutto il letto vascolare - si sviluppa vasculite sistemica, in rari casi anche vasi di grandi dimensioni come l'aorta e l'arteria polmonare sono interessati. Oltre ai vasi sanguigni, l'infiammazione autoimmune colpisce gli organi interni, le articolazioni e il cervello.

    Sintomi della malattia di Behçet

    Il quadro clinico della malattia di Behçet è polimorfico, poiché i cambiamenti patologici si verificano in tutto il corpo.

    Lesioni della pelle e delle mucose si manifestano con i seguenti sintomi:

    • Aftami (piccole ulcere) in bocca, che possono fondersi, formando una grande superficie della ferita sulla mucosa. Per una tale stomatite protratta, le recidive sono possibili 3-4 volte l'anno.
    • Ulcere sulla testa del pene, sullo scroto, sulle labbra.
    • Eritema nodoso: dolorosi nodi rossi sulle gambe e sulle mani.
    • Eruzioni cutanee di tipo acneico sulla pelle del tronco e delle estremità.

    Se gli occhi sono colpiti,

    • Uveite. L'infiammazione della coroide può essere anteriore (irite e iridociclite) e posteriore, quando la retina è coinvolta nel processo.
    • La congiuntivite è un'infiammazione della congiuntiva.
    • Cheratite - infiammazione della cornea.
    • Atrofia del nervo ottico e cecità - nei casi gravi.

    Da parte del letto vascolare con la malattia di Behçet, si verificano le seguenti modifiche:

    • Segni di vasculite cutanea compaiono - eruzione emorragica.
    • C'è una trombosi di navi grandi e piccole.
    • L'aneurisma dell'arteria si forma.

    È a causa di problemi vascolari (come la trombosi o l'aneurisma) che si verificano decessi nella malattia di Behçet. La trombosi dell'arteria polmonare e la rottura di un aneurisma aortico sono le più pericolose. Se i coaguli di sangue nelle arterie della gamba sono bloccati, si può sviluppare la cancrena.

    La sconfitta del sistema nervoso nella malattia di Behçet ha sempre gravi manifestazioni:

    • Infiammazione delle meningi o del tessuto cerebrale (queste malattie sono chiamate rispettivamente meningite ed encefalite).
    • Aumento della pressione intracranica.
    • Ci sono disturbi dei nervi cranici.
    • Paresis sviluppa.
    • La memoria si deteriora, la demenza progredisce.

    Le grandi articolazioni degli arti e della colonna vertebrale possono essere coinvolte nel processo patologico, quindi i pazienti iniziano a lamentarsi di dolori articolari, mobilità ridotta. Se l'infiammazione autoimmune si sviluppa nei vasi sanguigni, l'emottisi e la mancanza di respiro compaiono nei pazienti, è possibile edema polmonare.

    I reni, il tratto gastrointestinale e il cuore nella malattia di Behçet sono meno frequentemente colpiti rispetto agli organi e ai sistemi già menzionati, ma è anche possibile la comparsa di sintomi patologici da parte loro. I pazienti possono sviluppare ulcere allo stomaco e all'intestino, glomerulonefrite, vasculite coronarica, miocardite, pericardite, ecc.

    Diagnosi della malattia di Behçet

    Per i pazienti con sospetta malattia di Behçet, i medici prescrivono un esame completo, il cui schema è determinato dalla presenza di determinate manifestazioni patologiche nella persona esaminata.

    Gli studi obbligatori includono:

    • Analisi generale del sangue e delle urine.
    • Analisi biochimica del sangue
    • Test immunologici
    • Coagulazione.
    • Un campione di "paternia" (la pelle del paziente viene perforata con un ago sterile e dopo 24-48 ore viene valutata la condizione della pelle nel sito di iniezione, se compare un'eruzione, il test è considerato positivo).

    I seguenti metodi diagnostici sono raccomandati per alcuni sintomi:

    • Lo studio del fluido cerebrospinale.
    • Analisi del liquido sinoviale.
    • Radiografia delle articolazioni, dei polmoni e di altri organi.
    • Angiografia.
    • CT o MRI per rilevare la localizzazione e la natura dei cambiamenti patologici negli organi interni e nel cervello.

    Inoltre, i pazienti dovrebbero sottoporsi a consultazioni di un certo numero di specialisti:

    • Un reumatologo (questo dottore, di regola, tratta la malattia di Behçet).
    • Dermatologo.
    • Immunologo.
    • Oculista.
    • Chirurgo vascolare
    • Neurologo.
    • Se necessario, urologo, pneumologo, cardiologo, ginecologo e gastroenterologo.

    Criteri diagnostici

    Quando si effettua una diagnosi della malattia di Behçet, il medico fa sempre affidamento sui criteri diagnostici:

    • Stomatite aftosa ricorrente
    • Ulcere genitali ricorrenti.
    • Lesione specifica dell'occhio - uveite anteriore e posteriore, vasculite retinica.
    • Lesioni cutanee specifiche - eritema nodoso, lesioni dell'acne.
    • Test paterno positivo.

    Una persona che è veramente malata con la malattia di Behçet deve avere 3 dei criteri indicati e deve esserci una stomatite aftosa tra di loro. Altrimenti, il medico dovrebbe escludere malattie come l'amiloidosi, l'AIDS, la periarterite nodosa, la granulomatosi di Wegener, la sindrome paraneoplastica, l'artrite reattiva, le neoplasie maligne, la spondilite anchilosante, il lupus eritematoso sistemico e altri.

    Il trattamento della malattia di Behçet: i principi di base

    La malattia di Behçet è una malattia incurabile, quindi l'obiettivo dei medici non è il completo sollievo dalla malattia, ma un aumento della durata e del miglioramento della qualità della vita del paziente, ottenendo la remissione, riducendo la frequenza delle riacutizzazioni e prevenendo lo sviluppo di gravi complicanze.

    Le misure terapeutiche in caso di malattia di Behçet vengono eseguite sia in ospedale che a livello ambulatoriale. L'indicazione per il ricovero è la necessità di diagnosticare e chiarire la diagnosi, così come l'esacerbazione della malattia e la comparsa di complicanze.

    Il trattamento della patologia in esame si basa sulla terapia farmacologica, ma a seconda della situazione clinica possono essere applicati altri metodi di trattamento. A causa della simultanea sconfitta di molti organi e sistemi da parte della malattia, i medici di diverse specialità interagiscono costantemente tra loro e scelgono una direzione prioritaria nel processo di trattamento. Ad esempio, se sono interessati vasi di grandi dimensioni, tutti gli sforzi sono diretti a prevenire lo sviluppo di trombosi o aneurisma. Quando si verifica un problema neurologico, il paziente viene trattato intensamente nel dipartimento neurologico. Lo stesso vale per le manifestazioni oculari, polmonari e gastrointestinali della malattia di Behçet. Cioè, nessuno si concentra su stomatite ulcerosa se il paziente ha emottisi, sanguinamento gastrointestinale o vi è una minaccia di rottura di un aneurisma aortico.

    Terapia farmacologica per la malattia di Behçet

    Ai pazienti vengono prescritti farmaci in due gruppi:

    I glucocorticoidi nella malattia di Behçet sono necessari per ridurre l'attività del processo infiammatorio. I pazienti hanno corsi prescritti. Durante l'esacerbazione della malattia, dopo l'inizio della remissione, vengono mostrate alte dosi di farmaci ormonali, che le supportano o le annullano del tutto (dipende tutto dalle caratteristiche del decorso della malattia).

    Per il trattamento delle manifestazioni cutanee della malattia, gli ormoni sono applicati localmente sotto forma di unguenti e in caso di infiammazione anteriore della coroide, sotto forma di gocce. Nelle lesioni gravi dell'organo della vista, i glucocorticoidi sono anche prescritti per via orale. Inoltre, le indicazioni per l'uso sistemico degli ormoni sono le forme vascolari neurologiche, polmonari, gastrointestinali, articolari e gravi della malattia di Behçet.

    Il compito della terapia immunosoppressiva è di ridurre la risposta immunitaria, che, con la patologia in esame, è diretta contro i suoi stessi tessuti. Nel corso del trattamento con farmaci immunosoppressori, i pazienti devono essere protetti dalle infezioni, poiché sullo sfondo di una diminuzione dell'intensità dell'immunità, anche una ARD banale può dare molte complicazioni.

    Oltre a questi gruppi di farmaci, farmaci anti-infiammatori anestetici e non steroidei, anticoagulanti e agenti antipiastrinici, interferoni e altri farmaci con effetto immunomodulatore sono usati nella malattia di Behçet.

    È molto importante per i pazienti ricordare quanto segue:

    • La malattia di Behçet ha un carattere ondulatorio - le remissioni si alternano alle esacerbazioni.
    • La durata di periodi relativamente sani dipende da come il paziente rispetta le raccomandazioni del medico (se assume il farmaco prescritto, subisce regolarmente tutti gli esami necessari).
    • In caso di deterioramento della salute, esacerbazione dei sintomi esistenti della malattia o comparsa di nuovi sintomi, è necessario contattare immediatamente il medico.

    prospettiva

    La malattia di Behçet può essere lieve o molto difficile. Di solito i casi più difficili della malattia si sviluppano in giovane età, ma raramente la patologia diventa la causa della morte. I risultati letali, di regola, si verificano a causa di complicanze dal sistema nervoso e da grandi vasi. Inoltre, i pazienti con malattia di Behçet hanno un alto rischio di sviluppare cecità, demenza e altre spiacevoli conseguenze.

    Olga Zubkova, Revisore medico, Epidemiologo

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