Displasia del tessuto connettivo nei bambini


La displasia del tessuto connettivo è una malattia associata alla formazione impropria del tessuto connettivo del feto mentre è ancora nell'utero. Malattia ereditaria La natura sta in un difetto nella sintesi di una proteina responsabile della produzione di collagene, fibrillina (matrice extracellulare). La produzione inadeguata o eccessiva di queste sostanze porta a patologie sotto forma di displasia del tessuto connettivo.

I medici non definiscono la displasia, come una malattia separata, la lesione copre il lavoro dell'intero organismo, senza l'isolamento di un organo sicuramente colpito. Il 50% degli scolari viene diagnosticato con displasia del tessuto connettivo.

Classificazione della displasia del tessuto connettivo

Non assegnato a una singola classificazione di ora legale. La displasia è classificata in base a diversi fattori. Di seguito sono elencate due classificazioni comuni: per tipo e per sindrome.

Per tipo di malattia è diviso in:

  1. La displasia differenziata del tessuto connettivo (DDST) è una sottospecie di displasia, in cui le sindromi organiche caratteristiche del tipo di lesione sono chiaramente visibili. Il gruppo comprende: sindrome di Marfan, sindrome di Ehlers-Danlos, sindrome di Alport, osteogenesi imperfetta. Il DDST si presenta meno frequentemente a bambini, è rapidamente determinato dal dottore a causa della sintomatologia pronunciata.
  2. Displasia del tessuto connettivo non differenziato (NDST) - colpisce una vasta area di organi, porta lo sviluppo difettoso del tessuto connettivo. Se un bambino si lamenta di un certo numero di tipi di dolore subito e i medici per ogni specializzazione fanno le loro diagnosi, dovresti pensare alla displasia. Quello che segue è un breve elenco di sintomi che caratterizzano la sindrome IVA:
  • Reclami del bambino sul dolore alle articolazioni.
  • Affaticamento precoce, perdita di concentrazione.
  • Malattie respiratorie frequenti
  • Cambiamento di visione
  • Problemi con il tratto digestivo (costipazione, dysbacteriosis, gonfiore, dolore addominale).
  • Diagnosi di ipotonia muscolare, piede piatto-fusiforme, piede torto, scoliosi.
  • Magrezza eccessiva, scarso appetito.

Anche con questi sintomi, i bambini con DST crescono in mobilità. Se un bambino è sospettato di avere la sindrome, vale la pena contattare la clinica, dove offrirà una serie di test di laboratorio, consultazioni con i medici necessari, che saranno diagnosticati e prescritti dal pediatra che si presenta.

Ogni caso di DST è unico ed è accompagnato da una serie di sindromi: è stato deciso di classificare la displasia in base a una combinazione di sintomi:

  • Sindrome aritmica, include una funzione cardiaca errata.
  • La sindrome da disfunzione autonoma si manifesta attraverso simpaticotonia, vagotonia.
  • Sindrome vascolare: danno alle arterie.
  • La sindrome di disordini immunologici: immunodeficienza, sindrome allergica.
  • Sindrome di patologia della visione.

I sintomi della displasia del tessuto connettivo

I sintomi di DST sono divisi in fenotipici (esterni) e viscerali (interni).

  • Le caratteristiche costituzionali della struttura del corpo, lo sviluppo non standard dello scheletro osseo. Piedi grandi
  • Curvatura spinale, scoliosi.
  • Morso anormale, violazione della simmetria del viso.
  • Flatfoot, piede torto.
  • La pelle è secca, soggetta ad eccessiva estensibilità. L'epitelio è suscettibile alle striature, alla pigmentazione, alla rete capillare. Tendenza alle vene varicose.
  • La sconfitta del sistema nervoso centrale, sistema nervoso autonomo.
  • Frequenti mal di testa, emicrania
  • Problemi con il sistema genito-urinario, l'enuresi, la nefroptosi. Nelle donne con DST, prolasso uterino e aborti frequenti sono spesso registrati.
  • Ansia, aumento dell'ansia.
  • Il tratto gastrointestinale, l'apparato respiratorio, la vista sono interessati.

Spesso i sintomi sono fuorvianti dai medici che prescrivono il trattamento localmente: solo ciò che ti preoccupa quando devi essere trattato secondo la diagnosi corretta.

Diagnosi della displasia del tessuto connettivo

Se si sospetta una displasia del tessuto connettivo, il medico prescrive uno studio clinico e genealogico, compresi studi clinici, la preparazione della storia ereditaria e l'analisi genetica. Una misurazione obbligatoria del bambino per il rispetto della percentuale di arti in relazione al corpo, misura la taglia del piede, la lunghezza del braccio, la circonferenza della testa. Un "test da polso" è comune quando si chiede a un bambino di avvolgergli un dito intorno al polso con il suo mignolo o pollice. È importante che il medico valuti la mobilità delle articolazioni, la valutazione viene effettuata sulla base della scala di Baton.

La ricerca del bambino viene prescritta: ecocardiogramma, ecg, ecografia addominale, ecografia del rene e del fegato, una radiografia del torace e delle articolazioni.

I risultati della ricerca e dell'analisi sono consultati da un neurologo, gastroenterologo, pneumologo, reumatologo, neurologo, oftalmologo e immunologo. Il cardiologo presta anche attenzione ai pazienti, poiché la sindrome è spesso accompagnata da disturbi nel lavoro del cuore - rumore costante, ischemia e disturbi del ritmo cardiaco, che portano al consumo prematuro delle riserve adattative del muscolo cardiaco. Un cardiologo prescrive un trattamento, data la diagnosi di DST. La famiglia del bambino è invitata a sottoporsi a un esame genetico medico.

Dopo aver ricevuto un quadro della malattia, il medico fa una diagnosi e determina la natura del trattamento. Una malattia genetica non può essere sradicata, è abbastanza possibile sradicare o rallentare lo sviluppo della displasia. Ma si presume che il trattamento sia regolare.

Trattamento della displasia del tessuto connettivo

La terapia completa è stata sviluppata specificamente per i registri delle età, adattati per bambini e adolescenti. Soggetto alle raccomandazioni del bambino con displasia vive una vita piena, non diversa dagli altri.

I genitori di bambini con displasia del tessuto connettivo sono necessari prima di tutto insieme al bambino:

  1. Aderire al regime quotidiano. Una notte di sonno completa di otto ore. Esclusione di superlavoro e stress emotivo. Le procedure di rinverdimento sotto forma di douches, prendere il sole in estate, passeggiate all'aria aperta.
  2. Esegui una ginnastica mattutina speciale, partecipa allo sport (non professionale). Adatto a correre, nuotare, sciare e altri allenamenti moderati. Proibito sollevamento pesi e sport di contatto, stretching, visi e stretching.
  3. Sottoporsi a fisioterapia, adattato ai bambini: UFO, visita alle miniere di sale, bagni di sale. Inoltre, in alcuni casi, il medico prescrive un corso di massaggio terapeutico, che viene eseguito solo da un medico. Agopuntura. Passaggio obbligato del corso di fisioterapia, in cui verrà elaborato il corpo: testa, mani alle mani, busto e gambe, piedi. La terapia di esercizio è anche condotta da un istruttore esperto.
  4. Utilizzare i morsetti per ridurre il carico sulle articolazioni. Tali fissatori includono scarpe ortopediche per bambini, ginocchiere, bende, corsetti, supporti per il collo del piede e solette.
  5. Trattamento termale annuale con inclusione di fanghi, iodio-bromo, bagni all'idrogeno solforato. Le procedure sono negoziate con il medico per l'ammissione dei bambini.

Il corso include il trattamento farmacologico, che prevede l'assunzione di farmaci che migliorano il metabolismo minerale, stimolano la produzione naturale di collagene, migliorano lo stato bioenergetico e migliorano il sistema immunitario e la resistenza del corpo del bambino. I farmaci sono adatti ai bambini.

Il rispetto di una dieta speciale è un fattore che influenza le dinamiche positive nella lotta contro la displasia del tessuto connettivo nei bambini. I prodotti contenenti proteine ​​sono inclusi nella dieta del bambino, in quanto aiuta la produzione naturale di collagene. Il menù del giorno include: pesce, carne, legumi, frutta secca e frutta secca. Si consiglia di servire piatti arricchiti con tali classi di vitamine come A, C, E, B, PP, Omega-3 e minerali. Necessario per usare brodi ricchi, frutta e verdura.

La dieta per displasia esclude alimenti fast food, speziati, fritti e grassi che contengono spezie, oltre a sottaceti e marinate. Non è permesso mangiare troppo, dolci, dolciumi. Per gli adulti, l'alcol e il fumo non sono ammessi.

Separatamente dire del clima. È necessario rifiutare di vivere in condizioni climatiche calde e in condizioni di alta radiazione.

Un metodo efficace per trattare la displasia nei bambini è il trattamento chirurgico. Il metodo è utilizzato esclusivamente per gravi deformazioni del sistema muscolo-scheletrico e del torace. Per i bambini con evidente dislocazione dell'articolazione dell'anca, la chirurgia aperta viene eseguita mediante riduzione aperta. I medici consigliano di adottare una tattica di attesa fino a tre anni. A questa età, il bambino sarà più facile da trasferire gli effetti dell'anestesia.

Nell'adolescenza e nell'adolescenza, il paziente ha bisogno di supporto psicologico. Sono spesso preoccupati per il futuro, questo è dovuto a frequenti malattie che coprono il corpo. Il cervello mobile dei bambini disegna immagini terribili nell'immaginazione, un adolescente spesso cade nella depressione. Si preoccupa - le paure si trasformano in fobie. Nell'adolescenza, il rischio di sviluppare l'anoressia nervosa, l'autismo. Socializzano sodo Già negli adulti con una diagnosi di displasia del tessuto connettivo, il tenore di vita diminuisce, con questo tipo di displasia, un certo numero di occupazioni rimane vietato. Il lavoro associato a grandi stress emotivi, lavoro fisico pesante, in officine e fabbriche in cui sono possibili vibrazioni e radiazioni, temperature elevate, in altezza e sotto terra, sono severamente vietati alle persone con displasia del tessuto connettivo.

I genitori di questi bambini devono essere consapevoli dei rischi al fine di cogliere i sintomi delle visite di uno psicologo nel tempo. È importante circondare il bambino con attenzione e cura, per lavorare costantemente sulla sua autostima e su altri aspetti psicologici della manifestazione della malattia.

Con la displasia del tessuto connettivo, il momento principale e decisivo nei risultati sarà un appello al medico e al trattamento corretto. Poiché questo tipo di malattia progredisce nel corso degli anni, la displasia catturata durante l'infanzia non influenzerà la vita normale del bambino.

Displasia del tessuto connettivo: sintomi, trattamento, raccomandazioni e controindicazioni

La displasia del tessuto connettivo è una malattia che colpisce non solo il sistema muscolo-scheletrico, ma quasi tutti gli organi interni. A questo proposito, questa condizione patologica è accompagnata da varie sindromi che sono camuffate da altre malattie più comuni e possono essere fuorvianti anche da un medico esperto.

L'articolo rivela il concetto di displasia, sintomi caratteristici, metodi di diagnosi e trattamento, consigli utili per ripristinare e mantenere le capacità del corpo. Questa informazione sarà utile sia per le persone che soffrono di malattie dell'apparato muscolo-scheletrico che per i giovani genitori al fine di rilevare e prevenire lo sviluppo di questa malattia nei loro bambini nel tempo.

Displasia del tessuto connettivo - descrizione

Qual è la displasia del tessuto connettivo? Di fronte a una diagnosi simile, molte persone, naturalmente, sono perplesse, dal momento che il loro numero predominante non ne aveva mai sentito parlare prima.

La displasia del tessuto connettivo è una malattia polimorfica e multisintomatica ereditaria che si manifesta sullo sfondo di una alterata sintesi del collagene, che interessa quasi tutti gli organi interni e il sistema muscolo-scheletrico.

Il concetto stesso è tradotto dal latino come "disturbo dello sviluppo". Qui stiamo parlando di una violazione dello sviluppo delle componenti strutturali del tessuto connettivo, portando a molteplici cambiamenti. Il primo ai sintomi del sistema articolare e muscolare, in cui gli elementi del tessuto connettivo sono maggiormente rappresentati.

Il cuore dell'eziologia della displasia del tessuto connettivo (DST) della malattia è una violazione della sintesi proteica del collagene, che svolge il ruolo di un certo scheletro o matrice per la formazione di elementi più altamente organizzati. La sintesi del collagene viene effettuata in strutture di base del tessuto connettivo, con ciascun sottotipo che produce il proprio tipo di collagene.

La displasia del tessuto connettivo, o insufficienza congenita del tessuto connettivo, è un disturbo nello sviluppo del tessuto connettivo nel periodo embrionale e nel periodo postnatale, che si verifica a causa di cambiamenti genetici nella fibrillogenesi della matrice extracellulare. La conseguenza dell'ora legale è un disturbo dell'omeostasi a livello dei tessuti, degli organi e dell'intero organismo sotto forma di disturbi degli organi locomotori e viscerali di natura progressiva.

Come è noto, la composizione del tessuto connettivo comprende cellule, fibre e sostanza intercellulare. Può essere denso o sciolto, distribuito in tutto il corpo: nella pelle, nelle ossa, nella cartilagine, nei vasi sanguigni, nel sangue, nello stroma degli organi. Il ruolo più importante nello sviluppo del tessuto connettivo è assegnato alle sue fibre: il collagene, che fornisce il mantenimento della forma e l'elastina, che fornisce contrazione e rilassamento.

L'ora legale è un processo geneticamente predeterminato, cioè con le mutazioni sottostanti dei geni responsabili della sintesi delle fibre. Queste mutazioni possono essere molto diverse e il loro luogo di origine può essere una varietà di geni. Tutto ciò porta alla errata formazione di catene di collagene ed elastina, a seguito delle quali le strutture da loro formate non sono in grado di sopportare i carichi meccanici corretti.

classificazione

Le malattie ereditarie del tessuto connettivo sono suddivise in:

  • Displasia differenziata (DD)
  • Displasia indifferenziata (ND).

La displasia differenziata è caratterizzata da un certo tipo di ereditarietà, con un quadro clinico pronunciato, e spesso anche da difetti biochimici e genetici ben studiati e ben studiati. Le malattie di questo tipo di displasia sono chiamate collagenopatie, in quanto sono malattie ereditarie del collagene.

Questo gruppo include:

  1. La sindrome di Marfan è la più comune e ampiamente conosciuta di questo gruppo. È lui che corrisponde alla percezione di gutta descritta nella finzione (D. V. Grigorovich "Gutta Percha Boy").

Tra l'altro, per questa sindrome peculiare:

  • Alti, lunghi arti, aracnodattilia, scoliosi.
  • Da parte dell'organo visivo, c'è un distacco della retina, sublussazione della lente, sclera blu e la gravità di tutti i cambiamenti può variare in una vasta gamma.

Le ragazze e i ragazzi si ammalano altrettanto spesso. Quasi al 100% dei pazienti si verificano cambiamenti funzionali e anatomici del cuore e diventano pazienti in cardiologia.

La manifestazione più caratteristica sarà il prolasso della valvola mitrale, il rigurgito mitralico, l'espansione e l'aneurisma aortico con possibile formazione di insufficienza cardiaca.

  • La sindrome della pelle pigra è una malattia rara del tessuto connettivo, in cui la pelle si allunga facilmente e forma pieghe sciolte. Con la sindrome della pelle pigra, sono interessate principalmente le fibre elastiche. La malattia è solitamente ereditaria; in rari casi e per ragioni sconosciute, si sviluppa in persone che non hanno precedenti nella famiglia.
  • La sindrome di Eilers-Danlos è un intero gruppo di malattie ereditarie, i cui principali segni clinici saranno anche le articolazioni sciolte. Altre manifestazioni molto frequenti includono la vulnerabilità cutanea e la formazione di ampie cicatrici atrofiche dovute all'elasticità del tegumento.

    I segni diagnostici possono essere:

    • la presenza di formazioni sottocutanee del tessuto connettivo nell'uomo;
    • dolore alle articolazioni;
    • frequenti dislocazioni e sublussazioni.
  • L'osteogenesi imperfetta è un gruppo di malattie geneticamente determinate che si basano sulla compromissione della formazione ossea. A causa della densità ossea, è drasticamente ridotta, il che porta a fratture frequenti, deficit di crescita e postura, lo sviluppo di deformità invalidanti caratteristiche e problemi correlati, tra cui problemi respiratori, neurologici, cardiaci, renali, perdita dell'udito e così via.

    In alcuni tipi e sottotipi, si nota anche la dentinogenesi imperfetta - una violazione della formazione dei denti. Inoltre, c'è spesso una decolorazione delle proteine ​​degli occhi, la cosiddetta "sclera blu".

  • La displasia indifferenziata (ND) viene diagnosticata solo nel caso in cui nessuno dei segni della malattia sia correlato a malattie differenziate. Questa è la patologia più comune del tessuto connettivo. Può verificarsi in adulti e bambini. La frequenza della sua rilevazione nei giovani raggiunge l'80%.

    L'insieme totale di manifestazioni cliniche di displasia indifferenziata non si adatta a nessuna delle sindromi descritte. In primo piano ci sono manifestazioni esterne che consentono di sospettare l'esistenza di tali problemi. Sembra un insieme di segni di danno al tessuto connettivo, che sono descritti in letteratura circa 100.

    Segni di displasia del tessuto connettivo

    Nonostante tutta la diversità di segni di displasia indifferenziata del tessuto connettivo, sono uniti dal fatto che il principale meccanismo di sviluppo sarà una violazione della sintesi del collagene con la successiva formazione della patologia dell'apparato muscolo-scheletrico, degli organi visivi, del muscolo cardiaco.

    Le caratteristiche principali sono i seguenti segni:

    • ipermobilità articolare;
    • elevata elasticità della pelle;
    • deformità scheletriche;
    • anomalie del morso;
    • piede piatto;
    • vena ragno.

    Piccoli segni includono, per esempio, anomalie di padiglioni auricolari, denti, ernia, ecc. Di solito non esiste una chiara eredità, ma nella storia familiare si possono notare osteocondrosi, flatfoot, scoliosi, artrosi, patologia dell'organo della visione, ecc.

    I segni esterni sono divisi in:

    • scheletro osseo,
    • pelle,
    • congiunta,
    • piccole anomalie di sviluppo.

    I segni interni comprendono i cambiamenti displastici nel sistema nervoso, l'analizzatore visivo, il sistema cardiovascolare, gli organi respiratori e la cavità addominale.

    Si noti che la sindrome della distonia vegetativa (VD) è una delle prime ed è un componente obbligatorio dell'ora legale. I sintomi della disfunzione autonomica si osservano già in tenera età e nell'adolescenza il 78% dei casi di NDCT. La gravità della disregolazione autonomica aumenta parallelamente alle manifestazioni cliniche della displasia.

    Nella formazione degli spostamenti autonomi in DST, entrambi i fattori genetici alla base dei disturbi nei processi biochimici nel tessuto connettivo e nella formazione di strutture anormali del tessuto connettivo sono importanti, il che modifica completamente lo stato funzionale dell'ipotalamo e porta a uno squilibrio autonomo.

    Le caratteristiche del DST includono l'assenza o la bassa gravità dei segni fenotipici di displasia alla nascita, anche nei casi di forme differenziate. Nei bambini con uno stato geneticamente determinato, i marcatori di displasia compaiono gradualmente durante la vita.

    Nel corso degli anni, specialmente in condizioni avverse (condizioni ambientali, alimentazione, frequenti malattie intercorrenti, stress), il numero di segni displastici e il grado della loro manifestazione stanno progressivamente aumentando, perché i cambiamenti di omeostasi al basale sono aggravati da questi fattori ambientali.

    Cause e fattori

    Attualmente, tra le principali cause di DST, ci sono cambiamenti nella velocità di sintesi e assemblaggio di collagene ed elastina, sintesi di collagene immaturo, disturbi della struttura delle fibre di collagene ed elastina a causa della loro insufficiente reticolazione. Questo suggerisce che con la DST, i difetti del tessuto connettivo nelle loro manifestazioni sono molto diversi.

    La base di questi disturbi morfologici sono le mutazioni ereditarie o congenite dei geni che codificano direttamente le strutture del tessuto connettivo, gli enzimi ei loro cofattori, nonché i fattori ambientali sfavorevoli. Negli ultimi anni, è stata prestata particolare attenzione al significato patogenetico della disilessia, in particolare dell'ipomagnesiemia.

    In altre parole, l'ora legale è un processo a più livelli, dal momento che può manifestarsi a livello genico, a livello di squilibrio del metabolismo enzimatico e proteico, nonché a livello di omeostasi alterata di singoli macro e microelementi.

    Tale violazione della formazione del tessuto può verificarsi sia durante la gravidanza che dopo la nascita. Gli scienziati attribuiscono un numero di mutazioni geneticamente determinate alle cause immediate dello sviluppo di tali cambiamenti nel feto, che influenzano la formazione di fibrille della matrice extracellulare.

    I fattori mutageni più comuni oggi includono:

    • cattive abitudini;
    • cattiva situazione ambientale;
    • errori nell'alimentazione;
    • toxicosis di donne incinte;
    • ebbrezza;
    • lo stress;
    • carenza di magnesio e altro ancora.

    Quadro clinico

    I cambiamenti displastici nei tessuti connettivi del corpo sono molto simili nei loro sintomi a varie patologie, quindi, in pratica, i medici devono affrontarli in diverse specializzazioni: pediatri, gastroenterologi, ortopedici, oftalmologi, reumatologi, pneumologi e simili.

    I pazienti con una diagnosi di displasia del tessuto connettivo possono essere identificati immediatamente. Questi sono due tipi di persone: la prima è alta, magra, slouching, con scapole sporgenti e clavicola, e la seconda è piccola, sottile, fragile.

    È molto difficile fare una diagnosi basata sulle parole del paziente, poiché i pazienti presentano molti reclami:

    • debolezza generale;
    • dolore addominale;
    • mal di testa;
    • gonfiore;
    • costipazione;
    • ipotensione;
    • problemi al sistema respiratorio: polmonite frequente o bronchite cronica;
    • ipotonia muscolare;
    • diminuzione dell'appetito;
    • scarsa tolleranza al carico e molti altri.

    Sintomi che indicano la presenza di questo tipo di displasia:

    • mancanza di peso corporeo (fisico astenico);
    • patologie spinali: "schiena dritta", scoliosi, iperlordosi, iperlipidosi;
    • deformità al petto;
    • dolicostenomelium: cambiamenti proporzionali nel corpo: arti, piedi o mani allungati;
    • ipermobilità articolare: la capacità di piegare il mignolo di 90 gradi, pererazgut entrambe le articolazioni del gomito o del ginocchio, e così via;
    • deformità degli arti inferiori: valgo;
    • cambiamenti nei tessuti molli e nella pelle: pelle "sottile", "pigra" o "iperstretchable", quando la griglia vascolare è visibile, la pelle viene tirata indolore nella fronte, sul retro della mano, o sotto la clavicola, o quando la pelle è sui padiglioni auricolari o sulla punta del naso formato nella piega;
    • piedi piatti: longitudinali o trasversali;
    • ritardo della crescita della mascella (superiore e inferiore);
    • cambiamenti dell'occhio: angiopatia retinica, miopia, sclera blu;
    • alterazioni vascolari: precoce malattia varicosa, aumento della fragilità e permeabilità.

    La combinazione di sintomi, la principale dei quali è la superflessia, riflette l'inferiorità del tessuto connettivo.

    La displasia del tessuto connettivo, i sintomi nei bambini di cui praticamente non differiscono dalle manifestazioni cliniche negli adulti, è una malattia polimorfica ed è caratterizzata da una varietà di manifestazioni, vale a dire:

    • disturbi del sistema nervoso centrale e periferico (distonia vegetativa-vascolare, disturbi del linguaggio, emicrania, enuresi, sudorazione eccessiva);
    • disfunzione cardiovascolare e respiratoria (prolasso della valvola mitrale, aneurisma, ipoplasia aortica e polmonare, aritmia, ipotensione, blocco, cardialgia, sindrome di morte improvvisa, insufficienza cardiovascolare o polmonare acuta);
    • patologie dell'apparato muscolo-scheletrico (scoliosi, cifosi, flatulenza, deformità del torace e delle estremità, ipermobilità delle articolazioni, condizioni patologiche degenerative e distruttive delle articolazioni, dislocazioni abituali, frequenti fratture delle ossa);
    • lo sviluppo di malattie urogenitali (nefroptosi, anomalie dello sviluppo renale, insufficienza sfinterica della vescica, aborto, amenorrea, metrorragia, criptorchismo);
    • manifestazioni anormali esterne (basso peso corporeo, alta crescita con estremità sproporzionate, letargia e pallore della pelle, macchie di pigmento, striature, lopouho, asimmetria degli auricolari, emangioma, bassa crescita di peli sulla fronte e sul collo);
    • disturbi oftalmologici (miopia, patologia dei vasi della retina, suo distacco, astigmatismo, varie forme di strabismo, sublussazione della lente);
    • disturbi nevrotici (attacchi di panico, stati depressivi, anoressia);
    • disfunzione del tubo digerente (tendenza alla stitichezza, flatulenza, anoressia);
    • varie malattie otorinolaringoiatriche (tonsillite, bronchite).

    Tutti i segni elencati di displasia del tessuto connettivo possono verificarsi sia in gruppi complessi che in gruppi separati. Il grado della loro manifestazione dipende esclusivamente dalle caratteristiche individuali dell'organismo e dal tipo di mutazione genetica, che ha portato alla comparsa di disturbi nella sintesi dei composti di collagene.

    Come si manifesta la displasia del tessuto connettivo durante l'infanzia

    Probabilmente uno dei sintomi più gravi della displasia del tessuto connettivo nei bambini sono cambiamenti patologici nel sistema muscolo-scheletrico. Come sapete, la colonna vertebrale e le articolazioni grandi sono tra i principali organi del corpo umano, responsabili di funzioni come mobilità e sensibilità, quindi la loro sconfitta ha conseguenze molto spiacevoli.

    La displasia del tessuto connettivo nei bambini può manifestarsi sotto forma di eccessiva flessibilità e mobilità (ipermobilità) e sotto forma di mobilità insufficiente delle articolazioni (contrattura), sottosviluppo (nanismo) e fragilità ossea, debolezza dei legamenti, varie forme di scoliosi, flatfoot, deformità toraciche e et al.

    Le displasie si osservano anche in altri organi, come il cuore, gli organi visivi e le navi. Le manifestazioni di displasia nella colonna vertebrale sono caratterizzate dallo spostamento delle vertebre l'una rispetto all'altra, con qualsiasi movimento che causa la costrizione dei vasi sanguigni, il pizzicamento delle radici e la comparsa di dolore, vertigini.

    La sindrome della displasia del tessuto connettivo nei bambini dalla sfera muscolo-scheletrica si manifesta con deviazioni dalle norme nello sviluppo della colonna vertebrale e alterata formazione del tessuto connettivo delle articolazioni, che porta alla loro ipermobilità e indebolimento. La displasia articolare nei bambini viene diagnosticata nella maggior parte dei casi immediatamente dopo la nascita.

    A seconda della localizzazione del processo patologico, è consuetudine individuare le seguenti forme di questa malattia:

    • displasia dell'articolazione della spalla;
    • displasia del gomito;
    • displasia dell'anca (il tipo più comune);
    • displasia del ginocchio nei bambini;
    • displasia della caviglia nei bambini.

    Il quadro clinico di ciascun particolare tipo di displasia articolare dipende da una serie di fattori:

    • localizzazione del processo patologico;
    • presenza di predisposizione ereditaria;
    • trauma alla nascita e altro.

    La displasia congenita del tessuto connettivo dell'articolazione dell'anca può manifestarsi accorciando una delle gambe del bambino, l'asimmetria delle pieghe glutei e l'incapacità di separare le gambe piegate alle ginocchia.

    Con displasia dell'articolazione del ginocchio, il dolore si manifesta nell'area del ginocchio durante il movimento, così come la deformità della rotula. Nei bambini con disturbi displastici nella zona della spalla, si osservano sublussazioni nell'articolazione con lo stesso nome, dolore con i movimenti della mano, cambiamenti nella forma della scapola.

    Il processo patologico nelle ossa della colonna vertebrale nei bambini ha gli stessi sintomi della displasia del tessuto connettivo negli adulti. Le violazioni nella regione cervicale sono accompagnate da mal di testa e problemi di sensibilità, oltre alla funzione motoria degli arti superiori. La displasia del rachide cervicale nei bambini nella maggior parte dei casi causa la formazione di una gobba.

    La displasia della colonna vertebrale lombosacrale nei bambini si verifica per le stesse ragioni di qualsiasi altro tipo di questa malattia. Il processo patologico è accompagnato dallo sviluppo di deformità spinali, disturbi dell'andatura e talvolta persino completa immobilizzazione degli arti inferiori. Spesso con displasia del lombosacrale, si osservano problemi con il sistema urogenitale, malattie dei reni e degli organi pelvici.

    Le caratteristiche del DST includono l'assenza o la bassa gravità dei segni fenotipici di displasia alla nascita, anche nei casi di forme differenziate. Nei bambini con uno stato geneticamente determinato, i marcatori di displasia compaiono gradualmente durante la vita.

    Nel corso degli anni, specialmente in condizioni avverse (condizioni ambientali, alimentazione, frequenti malattie intercorrenti, stress), il numero di segni displastici e il grado della loro manifestazione stanno progressivamente aumentando, perché i cambiamenti di omeostasi al basale sono aggravati da questi fattori ambientali.

    Sfortunatamente, nessuno è immune dalla displasia del tessuto connettivo. Può anche accadere in un bambino i cui genitori sono completamente sani. Ecco perché è importante conoscere le manifestazioni elementari della malattia, che permetterebbero in tempo di sospettare lo sviluppo della patologia e prevenire le sue gravi conseguenze.

    Il fatto che un bambino abbia displasia del tessuto connettivo dovrebbe essere motivato dal fatto che durante i primi mesi della sua vita sono state diagnosticate diverse malattie. Se una baby card ambulatoriale è piena di varie diagnosi che a prima vista non sono collegate tra loro, questo è già un motivo per passare alla genetica.

    Assumere anche la presenza di cambiamenti patologici nel bambino aiuterà periodici esami periodici di specialisti altamente qualificati, che determineranno il disturbo del sistema muscolo-scheletrico, sistema circolatorio, occhi, muscoli e molto altro ancora.

    La forte tossicosi nella madre, l'intossicazione cronica della donna incinta, le malattie virali posticipate e il travaglio difficile possono portare allo sviluppo della DST in un bambino.

    Diagnosi di patologia

    Per una diagnosi accurata, è necessario un esame approfondito e una raccolta di analisi, in particolare le informazioni sulle malattie ereditarie.

    Le manifestazioni della sindrome della displasia sono così diverse che è molto difficile stabilire una diagnosi in modo tempestivo e corretto. Per fare questo, è necessario condurre una serie di esami diagnostici di laboratorio, ecografia a ultrasuoni (ultrasuoni), risonanza magnetica (MRI) e tomografia computerizzata (CT), condurre uno studio sull'attività elettrica dei muscoli (elettromiografia), esame a raggi x delle ossa, ecc.

    La diagnosi di displasia del tessuto connettivo è un processo lungo, laborioso e sempre complesso. In caso di sospetto di malattia, prima di tutto, ai medici viene prescritto un esame genetico per le mutazioni, nonché uno studio clinico e genealogico del corpo del paziente.

    La diagnosi comporta un approccio integrato che utilizza metodi clinici e genealogici, prepara la storia della malattia del paziente, conduce un esame clinico del paziente stesso e dei suoi familiari e, inoltre, utilizza metodi diagnostici di genetica molecolare e biochimici.

    Inoltre, si raccomanda al paziente di consultare tutti gli specialisti per determinare l'estensione del processo patologico, l'entità del danno agli organi interni e simili.

    La diagnostica dell'ora legale include:

    • presa della storia;
    • esame generale del paziente;
    • misura della lunghezza del corpo e dei suoi singoli segmenti;
    • valutazione della mobilità articolare;
    • diagnosi di displasia del tessuto connettivo nel sangue;
    • determinazione di glucosaminoglicani e idrossiprolina nella porzione giornaliera di urina;
    • roentgenoscopy della colonna vertebrale e delle articolazioni;
    • Ultrasuoni degli organi interni.

    Utilizzando il metodo biochimico, è possibile determinare la concentrazione di idrossiprolina e glicosaminoglicano contenuti nelle urine, che è un criterio abbastanza oggettivo per la displasia del tessuto connettivo, ma questo metodo è usato per confermare la diagnosi raramente.

    trattamento

    La medicina moderna utilizza molti diversi metodi di trattamento della sindrome della displasia, a seconda delle sue manifestazioni, ma tutti, di solito, si riducono al trattamento sintomatico medico o chirurgico. Il più difficile da trattare è la displasia del tessuto connettivo indifferenziata, dovuta a sintomi clinici ambigui, alla mancanza di chiari criteri diagnostici.

    Il trattamento farmacologico comprende l'uso di preparati di magnesio, farmaci cardiotropici, antiaritmici, vegetotropici, nootropici, vasoattivi, beta-bloccanti.

    Il trattamento farmacologico è sostitutivo. Lo scopo dell'uso di droghe in questa situazione è stimolare la sintesi del proprio collagene. A tale scopo vengono utilizzati glucosamina e condroitin solfato. Per migliorare l'assorbimento di fosforo e calcio, necessario per le ossa e le articolazioni, vengono prescritte forme attive di vitamina D.

    Il trattamento richiede un approccio integrato, tra cui:

    1. Metodi medici basati sull'uso di farmaci che consentono di stimolare la formazione di collagene. Questi farmaci includono: acido ascorbico, condroitin solfato (un farmaco di natura mucopolisaccaridi), vitamine e microelementi.
    2. Metodi non farmacologici, che comprendono l'aiuto di uno psicologo, l'individualizzazione del regime quotidiano, la fisioterapia, il massaggio, la fisioterapia, l'agopuntura, la balneoterapia e la terapia dietetica.

    Kinesiterapia si concentra sul trattamento della sindrome displasia con il rafforzamento, mantenendo il tono muscolare e l'equilibrio del sistema muscolo-scheletrico, impedendo lo sviluppo di cambiamenti irreversibili, ripristinando la normale funzione degli organi interni e il sistema muscolo-scheletrico, migliorando la qualità della vita.

    Il trattamento della displasia del tessuto connettivo nei bambini viene di solito effettuato con un metodo conservativo. Con l'aiuto delle vitamine del gruppo B e dell'acido ascorbico, è possibile stimolare la sintesi del collagene, che rallenterà lo sviluppo della malattia. Inoltre, i medici raccomandano che i piccoli pazienti assumano preparati di magnesio e rame, farmaci che stimolano il metabolismo dei minerali e normalizzano i livelli ematici di aminoacidi essenziali.

    Regime del giorno: il sonno notturno dovrebbe essere di almeno 8-9 ore, alcuni bambini vengono mostrati e il sonno diurno. È necessario fare esercizi mattutini quotidiani.

    Se non ci sono restrizioni sugli sport, allora devono impegnarsi in una vita, ma in ogni caso non è uno sport professionale! Nei bambini con ipermobilità delle articolazioni coinvolte negli sport professionistici, si sviluppano molto presto alterazioni degenerative-distrofiche nella cartilagine, nei legamenti. Ciò è dovuto a traumi permanenti, micro-lesioni, che portano all'infiammazione asettica cronica e ai processi distrofici.

    Buoni effetti terapeutici includono il nuoto, lo sci, il ciclismo, le salite e le scale, il badminton e la ginnastica wushu. La camminata dosata è efficace. L'esercizio fisico regolare migliora le capacità adattive del corpo.

    Il massaggio terapeutico è una componente importante della riabilitazione dei bambini con DST. Viene effettuato un massaggio della schiena e del collo e del collo, nonché delle estremità (corso di 15-20 sedute).

    In presenza di un'installazione di piedi in piano-valgo, viene mostrato l'uso di un collo del piede. Se un bambino si lamenta di dolori articolari, presta attenzione alla selezione di scarpe razionali. Nei bambini piccoli, la calzatura corretta deve fissare saldamente l'articolazione del piede e della caviglia usando il velcro, dovrebbe avere un numero minimo di cuciture interne ed essere realizzata con materiali naturali. Il fondale deve essere alto, duro, tacco - 1-1,5 cm.

    Si consiglia di eseguire la ginnastica quotidiana per i piedi, fare i pediluvi con sale marino per 10-15 minuti e massaggiare i piedi e le gambe.

    Il trattamento chirurgico è indicato per i pazienti con sintomi pronunciati di displasia, che con la loro presenza rappresentano una minaccia per la vita del paziente: prolasso delle valvole cardiache, forme gravi di deformità toracica, ernia di una vertebra.

    Terapia DST con farmaci contenenti magnesio

    Attualmente, è stato dimostrato l'effetto della carenza di magnesio sulla struttura del tessuto connettivo e osseo, in particolare collagene, elastina, proteoglicani, fibre di collagene e la mineralizzazione della matrice ossea. L'effetto della carenza di magnesio sul tessuto connettivo porta ad un rallentamento nella sintesi di tutti i componenti strutturali, aumentandone la degradazione, che altera significativamente le caratteristiche meccaniche del tessuto.

    Carenza di magnesio per diverse settimane può portare a una patologia del sistema cardiovascolare, che si esprime da:

    • angiospasmo, ipertensione arteriosa, distrofia miocardica, tachicardia, aritmia, aumento dell'intervallo QT;
    • una tendenza alla trombosi, ai disturbi neuropsichiatrici, manifestata sotto forma di diminuzione dell'attenzione, depressione, paure, ansia, disfunzione autonomica, vertigini, emicrania, disturbi del sonno, parestesia, crampi muscolari.

    I deficit viscerali comprendono broncospasmo, laringofia, diarrea ipercinetica, stitichezza spastica, pilorospasmo, nausea, vomito, discinesia biliare e dolore addominale diffuso.

    Carenza cronica di magnesio per diversi mesi o più, insieme con i sintomi di cui sopra, è accompagnata da una marcata diminuzione del tono muscolare, astenia grave, displasia del tessuto connettivo e osteopenia. A causa dei numerosi effetti clinici, il magnesio è ampiamente usato come medicinale per varie malattie.

    Il ruolo del calcio e del magnesio come elementi principali coinvolti nella formazione di un tipo di tessuto connettivo - il tessuto osseo - è ben noto. È dimostrato che il magnesio migliora significativamente la qualità del tessuto osseo, perché il suo contenuto nello scheletro è il 59% del contenuto totale nel corpo.

    È noto che il magnesio influisce direttamente sulla mineralizzazione della matrice ossea organica, sulla formazione del collagene, sullo stato funzionale delle cellule ossee, sul metabolismo della vitamina D e sulla crescita dei cristalli di idrossiapatite. In generale, la forza e la qualità delle strutture del tessuto connettivo dipendono in gran parte dall'equilibrio tra calcio e magnesio.

    Carenza di magnesio e livelli di calcio normali o elevati aumentano l'attività degli enzimi proteolitici - metalloproteinasi - enzimi che causano il rimodellamento (degradazione) delle fibre di collagene, indipendentemente dalle cause di anomalie nella struttura del tessuto connettivo, che porta ad un'eccessiva degradazione del tessuto connettivo, con conseguente grave manifestazioni cliniche di NDCT.

    Il magnesio ha un effetto regolatore sull'uso del calcio da parte dell'organismo. L'assunzione inadeguata di magnesio nel corpo porta alla deposizione di calcio non solo nelle ossa, ma anche nei tessuti molli e in vari organi. L'assunzione eccessiva di cibi ricchi di magnesio, viola l'assorbimento di calcio e causa un aumento della sua escrezione. Il rapporto tra magnesio e calcio - la proporzione principale del corpo, e questo deve essere preso in considerazione nelle raccomandazioni al paziente sulla nutrizione.

    La quantità di magnesio nella dieta dovrebbe essere 1/3 del contenuto di calcio (in media 1000 mg di calcio 350-400 mg di magnesio).

    Gli studi sull'omeostasi del calcio sono un argomento che conferma l'effetto della carenza di calcio sulla formazione della microelementosi e dettano la necessità di calcio nell'equilibrio con il magnesio per i pazienti con NDST. Il ripristino dell'omeostasi elementare compromessa è ottenuto mediante un'alimentazione razionale, un esercizio dosato che migliora la digeribilità di macro e microelementi, nonché l'uso di magnesio, calcio, oligoelementi e vitamine.

    Attualmente, la terapia patogeneticamente giustificata per NDCT con farmaci contenenti magnesio. Riempire la carenza di magnesio nel corpo porta ad una diminuzione dell'attività degli enzimi di cui sopra - metalloproteinasi e, di conseguenza, ad una diminuzione della degradazione e dell'accelerazione della sintesi di nuove molecole di collagene. I risultati della terapia con magnesio nei bambini con NDCT (principalmente con prolasso della valvola mitrale, con sindrome aritmica sullo sfondo della disfunzione autonomica) hanno mostrato la loro elevata efficienza.

    Nella pratica pediatrica sono ampiamente utilizzati vari farmaci contenenti magnesio, che differiscono nella loro struttura chimica, nei livelli di magnesio e nei metodi di somministrazione. Le possibilità di prescrizione di sali di magnesio inorganico per la terapia orale a lungo termine sono limitate a causa dell'assorbimento estremamente basso nel tratto gastrointestinale e della capacità di causare diarrea.

    A questo proposito, viene data preferenza ad un sale di magnesio organico (un composto di magnesio con acido orotico), che è ben assorbito nell'intestino. Se necessario, la nomina di fondi cardiotrofici, ipotensivi e vegetotropici dovrebbe essere raccomandata come una componente della terapia di combinazione.

    Pertanto, la riduzione di una delle manifestazioni cliniche di NDST - disfunzione autonomica, sullo sfondo della terapia del magnesio è uno dei fatti che conferma il significato della dieslementosi nello sviluppo dell'ora legale. I risultati dello studio dell'omeostasi elementare indicano la necessità di una sua correzione con l'aiuto di magnesio, calcio e oligoelementi come terapia patogenetica che può impedire la progressione del NDCT nei bambini e negli adolescenti.

    Trattamento con terapia dietetica

    Il principio di base del trattamento della displasia del tessuto connettivo è la terapia dietetica. Il cibo dovrebbe essere proteine, grassi, carboidrati di alta qualità. È raccomandato un alimento ricco di proteine ​​(carne, pesce, fagioli, noci). Anche nella dieta richiede formaggio e formaggio. Inoltre, i prodotti devono contenere un gran numero di oligoelementi e vitamine.

    I pazienti con DST sono raccomandati una dieta speciale arricchita con pesce, carne, legumi e frutti di mare. Oltre all'apporto dietetico di base, gli integratori alimentari che includono acidi grassi polinsaturi non sono superflui.

    Ai pazienti viene raccomandata una dieta ricca di proteine, aminoacidi essenziali, vitamine e oligoelementi. I bambini che non hanno la patologia del tratto gastrointestinale dovrebbero cercare di arricchire la dieta con condroitin solfato naturale. Questi sono forti brodi di carne e pesce, carne in gelatina, carne in gelatina, carne in gelatina.

    È necessario un alimento che contenga una grande quantità di antiossidanti naturali, come la vitamina C ed E, che dovrebbe includere agrumi, peperoni dolci, ribes nero, spinaci, olivello spinoso e aronia nera. Inoltre prescrivi alimenti ricchi di macro e micronutrienti. In casi estremi, possono essere sostituiti da microelementi.

    1. Alimenti ricchi di proteine ​​(pesce e frutti di mare, carne, noci, fagioli), glicosaminoglicani (brodo forte di pesce o carne), vitamine (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), microelementi (fosforo, calcio, magnesio, selenio, zinco, rame).
    2. I bambini di altezza eccessiva sono le adipose ad alto contenuto di grassi della classe Omega-3, 2. I bambini di altezza eccessiva sono le adipose ad alto contenuto di grassi della classe Omega-3, che inibiscono la secrezione di somatotropina.

    Indicazioni e controindicazioni

    La modalità razionale del giorno, un'alimentazione corretta, uno sforzo fisico ragionevole e un monitoraggio costante possono rapidamente eliminare i problemi associati all'ora legale. La displasia è ereditaria e uno stile di vita sano è benefico per tutti i membri della famiglia.

    Il trattamento dei pazienti con DST è un compito difficile ma gratificante, che si ottiene con la corretta osservanza di tutte le indicazioni e controindicazioni.

    • Allenamento fisico moderato giornaliero (20-30 minuti) sotto forma di esercizi in posizione supina, finalizzato al rafforzamento del tessuto muscolare della schiena, degli arti e dell'addome.
    • Allenamento cardiovascolare aerobico (camminare, fare jogging, andare in bicicletta, fare esercizio in palestra, giocare a tennis (tavolo) e così via).
    • Nuoto terapeutico, alleviando il carico sulla colonna vertebrale.
    • Ginnastica medica
    • Con l'espansione della radice aortica e il prolasso delle valvole cardiache - un ECG annuale e un'ecocardiografia.
    • Restrizioni al trasporto di pesi (non più di tre chilogrammi).
    • Consulenza genetica medica prima del matrimonio.
    • Qualsiasi tipo di sport di contatto, allenamento isometrico, sollevamento pesi, lavori agricoli pesanti, sovraccarico mentale.
    • Con ipermobilità delle articolazioni - visa, smagliature, eccessivo allungamento della colonna vertebrale.
    • Professioni associate a vibrazioni, carichi pesanti (fisici ed emotivi), radiazioni ed esposizione ad alte temperature.
    • Sistemazione in zone con clima caldo e alta radiazione.

    Displasia - Blog

    Displasia del tessuto connettivo

    La displasia del tessuto connettivo, o DST, è una condizione geneticamente determinata (dovuta alla genetica) del 35% dell'intera popolazione della Terra - riferisce il professor Alexander Vasilyev, capo del laboratorio del Centro di ricerca ematologica sotto il Ministero della Sanità della Federazione Russa. Ufficialmente, la DST viene comunemente definita una malattia sistemica del tessuto connettivo, sebbene il termine "condizione", in considerazione della prevalenza del fenomeno, sia usato da molti scienziati e medici. Alcune fonti straniere chiamano la proporzione di displasia (che soffre di displasia in vari gradi) - il 50% di tutte le persone. Questa discrepanza - dal 35% al ​​50% - è associata a differenti approcci internazionali e nazionali all'assegnazione di una persona al gruppo di malattia.

    Displasia del tessuto connettivo

    La presenza di molti approcci alla definizione della malattia indica uno studio incompleto del problema. Hanno iniziato a studiare seriamente abbastanza recentemente, quando sono comparsi istituti medici interdisciplinari e un approccio integrato alla diagnostica ha iniziato a svilupparsi. Ma finora, in un ospedale convenzionale, una diagnosi di displasia del tessuto connettivo non sarà sempre fatta a causa della sua multidimensionalità e della complessità del quadro clinico.

    Displasia del tessuto connettivo: patologia, i suoi tipi e manifestazioni cliniche

    L'ora legale è caratterizzata da disturbi genetici nello sviluppo del tessuto connettivo - difetti mutazionali nelle fibre di collagene ed elastina e nella sostanza principale. Come risultato delle mutazioni delle fibre, le loro catene si formano sia corte rispetto alla norma (delezione), sia lunghe (inserimento), o sono colpite da una mutazione puntiforme come risultato dell'incorporazione dell'aminoacido sbagliato, ecc. La quantità / qualità e l'interazione delle mutazioni influenzano il grado di manifestazione dell'ora legale, di solito dagli antenati ai discendenti.

    Una "tecnologia" così complessa della malattia rende unico ogni paziente con DST, ma esistono anche mutazioni stabili che portano a rare forme di displasia. Pertanto, esistono due tipi di DST: differenziati e indifferenziati.

    La displasia differenziata del tessuto connettivo, o DDST, è caratterizzata da un certo tipo di ereditarietà dei sintomi, un quadro clinico chiaro. Include sindrome di Alport, Marfan, Sjogren, sindromi di Ehlers-Danlos, ipermobilità delle articolazioni, epidermolisi bollosa, "malattia di cristallo dell'uomo" - osteogenesi imperfetta - e altri. Il DDST è raro e diagnosticato abbastanza rapidamente.

    La displasia indifferenziata del tessuto connettivo, o NDCT, si manifesta in modo molto diverso, le lesioni sono di natura multiorganica: sono colpiti diversi organi e sistemi. Il quadro clinico di NDCT può includere gruppi separati di segni piccoli e grandi dalla lista:

    • Scheletro: aggiunta astenica; allungamento sproporzionato degli arti, delle dita; varie deformazioni vertebrali e deformazioni a forma di imbuto / carena del torace, vari tipi di piedi piatti, piede torto, piede cavo; Arti a forma di X / O.
    • Articolazioni: ipermobilità, displasia dell'anca, aumento del rischio di lussazioni e lussazioni.
    • Sistema muscolare: insufficienza di massa, in particolare - oculomotoria, cardiaca.
    • Pelle: tegumenti diluiti, iperelastici, hanno aumentato il trauma con la formazione di cicatrici con un modello di "carta velina" e cicatrici cheloidi.
    • Sistema cardiovascolare: anatomia alterata delle valvole cardiache; sindrome toracodiapragmal causata da patologie vertebrali e patologie toraciche (cuore toracodiapragmal); danno alle arterie e alle vene, inclusa la lesione varicosa in giovane età; sindrome aritmica, ecc.
    • Bronchi e polmoni: bronchiectasie, pneumotorace spontaneo, disturbi della ventilazione, discinesia tracheobronchiale, tracheobronomatizzazione, ecc.
    • Tratto gastrointestinale: una violazione (compressione) del flusso sanguigno che eroga gli organi addominali con sangue - displasico senza successo, per un lungo periodo, a volte trattato da un gastroenterologo per tutta la vita, mentre la causa dei sintomi è la displasia del tessuto connettivo.
    • Vista: miopia di diversi gradi, allungamento del bulbo oculare, dislocazione della lente, sindrome della sclera blu, strabismo, astigmatismo, cornea piatta, distacco della retina.
    • Reni: cambiamenti renovascolari, nefroptosi.
    • Denti: carie nella prima infanzia, malattia parodontale generalizzata.
    • Viso: anomalie di occlusione, asimmetrie facciali pronunciate, palato gotico, pelo corto che cresce sulla fronte e sul collo, orecchie grandi o padiglioni auricolari "accartocciati", ecc.
    • Sistema immunitario: sindromi allergiche, autoimmuni, sindrome da immunodeficienza.
    • Salute mentale: aumento dell'ansia, depressione, ipocondria, disturbi nevrotici.

    Questo non è un elenco completo di conseguenze, ma caratteristico: è così che si manifesta la displasia del tessuto connettivo di bambini e adulti. L'elenco dà un'idea della complessità del problema e della necessità di una ricerca rigorosa per fare una diagnosi corretta.

    Displasia del tessuto connettivo nei bambini

    Displasia dell'anca

    La displasia dell'anca è una deviazione, una menomazione o una patologia nello sviluppo delle strutture articolari nei periodi pre e postnatale, il cui risultato è una errata configurazione spaziale-dimensionale dell'articolazione (correlazione e giustapposizione dell'acetabolo e della testa del femore). Le cause della malattia sono varie, inclusi fattori genetici come la displasia del tessuto connettivo.

    In medicina, è consuetudine distinguere tre forme di sviluppo DTS - predisposizione (o stadio della giuntura immatura), sublussazione (lo stadio dei cambiamenti morfologici iniziali nell'articolazione) e dislocazione (variazioni morfologiche pronunciate nella struttura).

    L'articolazione nella fase di pre-dislocazione ha una capsula debole e tentacolare, e la testa della coscia si sloga liberamente e ritorna al punto (sindrome scorrevole). Tale articolazione è considerata immaturo - formata correttamente, ma non fissata. Le previsioni per i bambini con tale diagnosi sono più positive se il difetto viene notato in tempo e l'intervento terapeutico è iniziato nei tempi ed è stato effettuato in modo efficace.

    L'articolazione con la sublussazione ha una testa spostata della coscia: il suo spostamento rispetto all'acetabolo può avvenire nella direzione o verso l'alto. In questo caso, viene preservato il posizionamento generale della cavità e della testa, quest'ultima non viola i limiti del limbo, la piastra cartilaginea della cavità. La terapia competente e tempestiva suggerisce un'alta probabilità di formare un'articolazione sana e completa.

    L'articolazione nella fase di dislocazione è, a tutti gli effetti, una testa spostata della coscia, il contatto tra esso e la cavità è completamente perso. Questa patologia è o congenita o il risultato di un trattamento improprio / inefficace delle fasi iniziali di displasia.

    Segni esterni per fare una diagnosi preliminare di DTS nei bambini:

    • limitazione quantitativa nell'abduzione dell'anca;
    • coscia accorciata - con la stessa posizione delle gambe piegate alle ginocchia e alle articolazioni dell'anca, il ginocchio sul lato interessato si trova sotto;
    • asimmetria dei glutei, sotto le ginocchia e pieghe inguine sulle gambe del bambino;
    • Sintomo Marx-Ortolani (chiamato anche il sintomo di un clic o di uno scivolamento).

    Se un esame esterno dà risultati positivi per la diagnosi di DTS, allora viene effettuata una diagnosi accurata in base ai risultati dell'esame ecografico e radiologico (dopo 3 mesi).

    La displasia confermata delle articolazioni dell'anca viene trattata, in base alla forma generale e alle caratteristiche secondarie, con l'aiuto delle staffe di Pavlik, delle tute di gesso, di altri dispositivi funzionali e della fisioterapia, in caso di patologie gravi, con metodi operativi.

    Displasia del tessuto connettivo nei bambini

    La displasia del tessuto connettivo nei bambini può "dichiararsi" a qualsiasi età del bambino. Spesso i segni clinici diventano più pronunciati con l'età adulta ("l'effetto della fotografia negativa"), e quindi l'esatta definizione della malattia nell'infanzia e nell'adolescenza è difficile: questi bambini semplicemente più spesso di altri hanno problemi con uno specialista o un altro.

    Se al bambino viene diagnosticata una displasia del tessuto connettivo, e viene autorevolmente confermato, allora non dovresti disperare - ci sono molti metodi di terapia di supporto, correttiva e riabilitativa. Nel 2009, un programma medico di base per la riabilitazione dei pazienti con DST è stato definito per la prima volta in Russia.

    Inoltre, displasia ha i suoi vantaggi dimostrato su persone relativamente sane. Come dice il professor Alexander Vasilyev, la maggior parte delle persone displasiche ha un livello di intelligenza più elevato (rispetto alla media) - molte persone di successo hanno sofferto di DST. Molto spesso, i pazienti con displasia sembrano più attraenti della "popolazione principale", a causa degli arti allungati e della raffinatezza generale della specie. Sono nel 90% dei casi esternamente più giovani della loro età biologica. C'è un altro importante vantaggio della displasia, confermato da osservazioni nazionali e straniere: i pazienti con DST hanno in media 2 volte meno probabilità di subire lesioni tumorali.

    Quando i genitori dovrebbero essere vigili e iniziare un esame completo di un bambino in cliniche rispettabili? Se dalla lista delle patologie e delle condizioni presentate sopra si nota nel bambino almeno 3 - 5, è necessario contattare gli specialisti. Non c'è bisogno di trarre conclusioni da soli: anche la presenza di più coincidenze non significa la diagnosi di DST. I medici devono stabilire che tutti loro sono una conseguenza di una causa e sono interconnessi dalla patologia del tessuto connettivo.



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