polimiosite


La polimiosite è un'infiammazione dei muscoli striati, che è sistemica e colpisce non solo i muscoli del bacino, della spalla, degli arti, ma anche il cuore, i polmoni, il sistema digestivo, le articolazioni. La polimiosite ha una tendenza alla progressione costante, spesso associata a tumori maligni. A causa della sconfitta dei muscoli, il paziente perde la capacità di muoversi e, in assenza di trattamento, sorgono gravi complicazioni.

La polimiosite può verificarsi a qualsiasi età, ma viene spesso diagnosticata nei bambini di età compresa tra 5 e 15 anni e negli adulti di età compresa tra 40 e 60 anni. Le donne soffrono di questa malattia 2 volte più spesso degli uomini. In generale, la polimiosite è piuttosto rara: per 1 anno, viene rilevato 1 caso di malattia per 200 mila persone.

sintomi

  • La malattia inizia con danni ai muscoli della spalla e del bacino, quindi si sommano i sintomi del danno al cuore, ai polmoni e al tratto gastrointestinale e nel 15% dei pazienti anche la sindrome articolare.
  • Sindrome muscolare: dolore ai muscoli quando si muove, si tocca e anche a riposo, debolezza muscolare, contrazione muscolare, gonfiore. Nel tempo, si verificano atrofia muscolare, contrattura e calcificazione.
  • I muscoli lisci, come i muscoli laringei e l'esofago, a volte soffrono. È difficile per una persona inghiottire il cibo, si verifica un disturbo del linguaggio, la faccia assume la forma di una maschera, ad es. mimetismo immobilizzato. In alcuni casi, c'è ptosi della palpebra superiore, strabismo, diplopia.
  • Riduzione dell'attività fisica - il paziente non è in grado di alzarsi in piedi e persino sedersi, alzare la mano, tenere un cucchiaio in mano, strappargli la testa dal letto, ecc.
  • Sindrome articolare - arrossamento, gonfiore delle articolazioni, limitazione del movimento e dolore alle articolazioni. Molto spesso, le articolazioni del polso e della mano sono affette, meno spesso - le articolazioni del gomito, del ginocchio e della caviglia.
  • Sindrome da lesione degli organi interni - ostruzione intestinale, diarrea o stitichezza, anoressia, dolore addominale; polmonite, sindrome di Raynaud, miocardite, sintomi di insufficienza cardiaca.

cause di

Nonostante tutti gli sforzi degli scienziati, le cause della polimiosite non sono ancora completamente stabilite. La maggior parte degli esperti è incline a credere che questa malattia abbia un meccanismo autoimmune innescato da vari tipi di virus (ad esempio, citomegalovirus, virus Coxsackie). Un ruolo definito (anche se non decisivo) gioca anche un fattore ereditario.

Un ulteriore fattore nell'innescare la polimiosite può essere una brusca diminuzione della resistenza del sistema immunitario ai virus a causa di ipotermia, traumi, malattie infettive, reazioni allergiche, ecc.

Tipi di malattia

Esistono diverse classificazioni di polimiosite, considerate la più comune di esse, secondo cui identifica 5 forme di questa malattia:

  1. Polimiosite primitiva (idiopatica) è la forma più comune (circa il 35% dei casi), che viene anche chiamata polimiosite negli adulti. Si manifesta prevalentemente in donne di età compresa tra 30 e 55 anni, si distingue per un inizio graduale, danno al collo, agli arti, alla laringe e all'esofago. Progredisce in una forma cronica, occasionalmente aggravata.
  2. Dermatomiosite primitiva (idiopatica) - si verifica nel 27% dei casi, più spesso nelle donne in età giovane e matura. A insorgenza improvvisa, caratterizzata dalla comparsa di macchie sul viso e nella zona delle articolazioni, anche le mucose soffrono (nella bocca - stomatite, faringite - faringe, occhi - congiuntivite).
  3. Polimiosite in combinazione con tumori maligni - costituisce il 10% dei casi, di solito si verifica nelle persone di oltre 40 anni e 3 volte più spesso negli uomini rispetto alle donne. Le cause principali sono il cancro allo stomaco, al pancreas, all'intestino, ai polmoni, alla prostata, ecc.
  4. Polimiosite dei bambini - si verifica nel 7% dei casi, in combinazione con vasculite, accompagnata da contratture, danni ai polmoni e al tratto digestivo.
  5. Polimiosite combinata con malattie del tessuto connettivo - si verifica nel 21% dei casi, progredisce rapidamente, accompagnata da sindrome di Sjogren e infiltrati di plasmacellule e linfociti nei muscoli.

Il decorso della malattia sono le seguenti forme:

  • Acuta - si verificano rapida progressione della malattia, disfagia, disartria, lesioni cardiache e polmonari, atrofia muscolare. Se non trattata, la morte è possibile.
  • Subacuto - la malattia progredisce costantemente, ma si ritira e peggiora alternativamente. L'atrofia muscolare si verifica più tardi rispetto al decorso acuto della polimiosite, le lesioni degli organi interni non sono così estese.
  • Cronico - è caratterizzato da lesioni dei singoli muscoli, ma questo non è sistemico. I pazienti rimangono di buon corpo per molto tempo, poiché la malattia progredisce piuttosto lentamente. Con un trattamento tempestivo può ridurre significativamente il dolore e prevenire un certo numero di complicazioni.

diagnostica

Se hai dolore ai muscoli, dovresti consultare un reumatologo. Di norma, sarà necessaria la consultazione di un neurologo, cardiologo, gastroenterologo, ortopedico per diagnosticare la polimiosite a seconda dei sintomi.

La diagnosi si basa su studi di laboratorio e strumentali. I dati di laboratorio si basano su esami del sangue generali e biochimici che mostrano leucocitosi, accelerazione della velocità di eritrosedimentazione, aumento di aldolasi, CPK, presenza di ANAT, in alcuni pazienti - aumento della concentrazione di creatinina, alti titoli RF, aumento di ALT e AST. L'elettromiografia mostra un aumento dell'eccitabilità muscolare, fibrillazione spontanea, ECG - aritmia. Per valutare lo stato degli organi interni, vengono eseguiti gli ultrasuoni del cuore e degli organi addominali, l'esame a raggi X dei polmoni e delle articolazioni, la gastroscopia, l'urina e le feci.

Un ruolo speciale nella diagnosi della polimiosite è svolto dalla biopsia muscolare. Per lo studio delle fibre muscolari si produce materiale dal bicipite della spalla, deltoide o quadricipite femorale. L'esame istologico identifica i cambiamenti patologici nell'80% dei casi, aiutando nella formulazione della diagnosi finale.

La diagnosi differenziale di polimiosite viene effettuata con miastenia, sindrome di Lambert-Eaton, miosite infettiva, miopatie medicinali e in alcuni stadi della diagnosi con malattie endocrine (ipertiroidismo, iperaldosteronismo, ipoparatiroidismo).

trattamento

La tattica del trattamento della polimiosite comprende due componenti: in primo luogo, è necessario fermare l'infiammazione, quindi mantenere la remissione. La base della terapia farmacologica è il glucocorticoide, di solito viene prescritto prednisone. Nella fase acuta, la dose giornaliera iniziale di prednisolone è 1 mg / kg, se non si verifica un miglioramento, allora la dose viene aumentata ogni mese di 0,25 mg / kg al giorno e regolata a 2 mg / kg al giorno. Nella maggior parte dei casi, questo dosaggio è sufficiente per l'inizio della remissione, dopo di che il dosaggio si riduce di un quarto al mese, controllando rigorosamente la situazione mediante test costanti (se la situazione peggiora nuovamente, il dosaggio viene nuovamente aumentato). La riduzione è fatta al livello di dosaggio di mantenimento - 10-20 mg al giorno. Spesso questo trattamento dura fino a 2-3 anni.

Se il trattamento con glucocorticoidi per 1 mese non porta a miglioramento, vengono anche prescritti immunosoppressori, principalmente metotrexato. Dosaggi di metotrexato: somministrazione orale - inizialmente 7,5 mg a settimana con un aumento graduale della dose di 0,25 mg a settimana fino a quando si verifica un miglioramento (ma non più di 25 mg a settimana); per via endovenosa - inizialmente 0,2 mg / kg a settimana con un aumento graduale di 0,2 mg / kg a settimana (ma non più di 25 mg a settimana). Con la sconfitta dei muscoli, il metotrexato intramuscolare di solito non viene somministrato. Quando il miglioramento arriva, il dosaggio viene ridotto del 25% a settimana con l'esecuzione di test di controllo del sangue, delle urine e dello stato del fegato. Vale la pena ricordare che il metotrexato è controindicato in gravi malattie del fegato e dei reni, durante la gravidanza e l'allattamento, disturbi emorragici.

Altri immunosoppressori sono anche usati per trattare la polimiosite:

  • Azatioprina - 2-3 mg / kg al giorno per 6-7 mesi o fino all'inizio del miglioramento, quindi ridurre la dose.
  • Ciclosporina - 2,5-3,5 mg / kg al giorno.
  • Ciclofosfamide - 2 mg / kg al giorno - in presenza di tumori.

Per combattere le lesioni cutanee, viene utilizzata idrossiclorochina (200 mg / die) e l'immunoglobulina (0,4-0,5 g / kg) viene somministrata anche per via endovenosa. Quando combinato con polimiosite vasculite, plasmaferesi e linfocitopteresi sono prescritti.

prospettiva

A causa degli ampi sintomi della polimiosite, è difficile aspettarsi un completo recupero, ma nel 60% dei pazienti con un trattamento adeguato entro 5 anni si verifica una remissione a lungo termine e nei bambini - fino all'80% dei casi. Eppure, la recidiva può accadere in qualsiasi momento. Nella forma acuta della malattia si possono sviluppare disfagia, polmonite da aspirazione o insufficienza respiratoria, nei bambini - vasculite intestinale, che può essere fatale.

Secondo le statistiche, la sopravvivenza complessiva dei pazienti di età superiore ai 5 anni è del 75% negli adulti e dell'85% nei bambini. Quando la polimiosite è combinata con tumori maligni, la sopravvivenza è estremamente bassa. Nella forma cronica di polimiosite, la prognosi è generalmente favorevole: la remissione può essere raggiunta abbastanza rapidamente, il che riduce il dolore, previene un numero di complicazioni e il paziente rimane in grado di lavorare a lungo.

Cos'è la polimiosite e come viene trattata?

La polimiosite non è una patologia comune, ma è importante avere un'idea del quadro clinico della malattia. Ciò aiuterà in tempo a sospettare cambiamenti nel corpo e consultare un medico che è necessario per un trattamento efficace e la prevenzione delle complicanze.

Cos'è la polimiosite?

Che cos'è - polimiosite? Con questa patologia si intende l'infiammazione del tessuto muscolare di natura sistemica. La malattia colpisce i muscoli scheletrici, poiché la progressione si verifica nei processi atrofici.

Polimiosite si riferisce a patologie autoimmuni, spesso combinate con altre malattie di eziologia simile. Nella maggior parte dei casi, la malattia colpisce donne di età inferiore ai 15 anni. Un altro picco di polimiosite si verifica nella fascia di età da 40 a 60 anni.

cause di

Circa le ragioni per lo sviluppo della patologia è ancora quasi nulla è noto. Gli scienziati suggeriscono solo l'influenza di fattori predisponenti. Questi includono: ingestione di alcuni virus (Coxsackie, citomegalovirus), ipotermia frequente, lunga esposizione al sole, malattie allergiche (sindrome di Stephen-Johnson, eczema, dermatite con farmaci).

Malattie reumatiche croniche infettive e concomitanti sono anche importanti nello sviluppo della polimiosite.

Gli antigeni delle particelle virali possono essere simili alle strutture muscolari, in modo che il sistema immunitario produca sostanze che distruggono il tessuto del corpo.

Classificazione di polimiosite

La malattia può essere classificata secondo diversi criteri. Sembra questo:

  1. A seconda delle caratteristiche del flusso si distinguono polimiositi acute, subacute e croniche. La prima forma è caratterizzata dalla rapida progressione dei sintomi clinici, tali pazienti dovrebbero essere ospedalizzati al più presto possibile. Polimiosite subacuta non si sviluppa così rapidamente, ma è anche meglio consultare un medico in anticipo. La forma cronica dura a lungo, i sintomi si sviluppano molto più lentamente, inizialmente il paziente potrebbe non prestare attenzione a loro.
  2. La malattia può essere pediatrica e trovata già nell'età adulta.
  3. Inoltre, distinguono la polimiosite, che può essere associata a cancro, malattie autoimmuni e dermatologiche.

Nei casi in cui la comorbilità non viene osservata, viene fatta la diagnosi di polimiosite idiopatica (primaria).

sintomi

Nelle fasi iniziali dello sviluppo della malattia, i pazienti possono provare dolore agli arti durante il processo di esecuzione dei movimenti, e successivamente tali disturbi sono disturbati a riposo. Mentre la polimiosite progredisce, la debolezza muscolare inizia a manifestarsi, che aumenta gradualmente. Questo processo non consente ai pazienti di eseguire vari movimenti per intero.

Il tessuto muscolare diventa gradualmente denso, edematoso. Mentre progredisce, si formano atrofia, contratture. Si verifica la deposizione di calcio Questi processi portano al fatto che la rigidità si sviluppa, gradualmente il paziente perde completamente la capacità di muoversi.

La polimiosite può influenzare non solo le membra, ma anche i muscoli degli organi respiratori, l'esofago e talvolta il cuore. I pazienti si lamentano della violazione del processo di deglutizione, soffrono della funzione del linguaggio, sviluppano ptosi e strabismo.

Nei pazienti con polimiosite, i muscoli mimici sono immobilizzati, in conseguenza dei quali i loro volti acquisiscono un aspetto caratteristico che li rende facili da distinguere. Questo è chiamato un volto mascherato, facile da vedere nella foto dei pazienti.

Lo sviluppo di artrite è osservato. Più spesso colpisce le articolazioni degli arti superiori: mani, avambracci. Altre articolazioni sono affette molto meno frequentemente. Tutti i segni del processo infiammatorio sono noti - sindrome del dolore, edema, febbre della pelle sopra l'articolazione. Il volume dei movimenti è significativamente ridotto. È importante notare che le deformazioni si verificano in rari casi.

La presenza di vari sintomi dispeptici - nausea, vomito, dolore addominale, stitichezza alternata a diarrea e ostruzione intestinale può verificarsi abbastanza spesso. I pazienti perdono peso corporeo, fino all'anoressia.

L'apparato respiratorio non è in grado di svolgere pienamente le sue funzioni, così spesso ci sono polmonite congestizia. La sconfitta del muscolo cardiaco porta alla comparsa di aritmie, insufficienza cardiaca.

Metodi diagnostici

La diagnosi di polimiosite è un reumatologo. Il medico prescrive i seguenti metodi di ricerca:

  1. Emocromo completo, che mostra la gravità del processo infiammatorio e il livello dei leucociti.
  2. È necessario condurre un'analisi biochimica del sangue, che fornisce informazioni sugli enzimi del tessuto muscolare e sui parametri reumatologici.
  3. Ai pazienti viene assegnata elettrocardiografia, ecografia degli organi addominali e del cuore, gastroscopia, radiografia degli organi della cavità toracica.
  4. È necessario eseguire una biopsia del tessuto muscolare. Questo metodo consente di determinare con precisione la diagnosi e la struttura dei muscoli, i cambiamenti in essi.

I medici di altri profili stretti - pneumologi, cardiologi, oftalmologi sono anche impegnati nella consultazione dei pazienti.

trattamento

Poiché la malattia è autoimmune, il trattamento della polimiosite viene effettuato utilizzando glucocorticoidi (Prednisolone). Il dosaggio viene selezionato singolarmente, prima dell'inizio di uno stato stabile. Una volta che questo si è verificato, viene stabilita una dose di mantenimento, che promuove la remissione per un lungo periodo di tempo.

Se non ci sono miglioramenti in circa 20 giorni, è necessaria la selezione della terapia da farmaci immunosoppressivi. Il metotrexato più comunemente usato. La selezione del dosaggio ottimale e dell'ulteriore trattamento dovrebbe avvenire sotto il controllo di un esame del sangue biochimico.

È anche utile per i pazienti passare attraverso procedure di plasmaferesi che aiutano a rimuovere i componenti tossici dal corpo. Fisioterapia e terapia fisica sono utili.

Metodi popolari

La medicina tradizionale non elimina le cause della patologia, è utilizzata in aggiunta alla terapia principale. Visita preventiva obbligatoria del medico.

Decotto usato di corteccia di salice. Il cucchiaio di quest'ultimo viene accuratamente schiacciato, riempito con un bicchiere d'acqua, 30 minuti a bagnomaria. Filtrare il brodo, bere mezza tazza 4-5 volte al giorno per 2 settimane.

È inoltre possibile applicare alla zona interessata compresse di aghi di pino, cavoli, olio di canfora.

complicazioni

Polimiosite prolungata porta alla perdita di attività motoria, insufficienza cardiopolmonare, polmonite, anoressia. Per evitare questo, è richiesta una diagnosi e un trattamento precoci.

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prevenzione

La prognosi dipende dallo stadio in cui è stata rilevata la patologia. Il più presto, il più favorevole per il paziente. Quest'ultimo deve visitare costantemente il medico, seguire tutte le raccomandazioni, assumere regolarmente medicinali. Ciò contribuirà a tradurre la polimiosite in uno stato di remissione prolungata.

conclusione

È necessario avere informazioni su questa patologia, in particolare i genitori dei bambini piccoli. Ciò aiuterà a identificare i sintomi della polimiosite nel tempo e prescriverà un trattamento efficace, garantendo così il più a lungo possibile un'aspettativa di vita.

polimiosite

La polimiosite è una lesione infiammatoria sistemica del tessuto muscolare di muscoli prevalentemente striati delle estremità con lo sviluppo di sindrome del dolore, progressiva debolezza e atrofia dei muscoli interessati. Forse la comparsa di alterazioni patologiche nei polmoni e nel cuore. La diagnosi di polimiosite comprende consultazioni con un reumatologo e specialisti correlati, esami di laboratorio, elettromiografia, biopsia del tessuto muscolare, esame di organi somatici (ECG, ultrasuoni, raggi X). Il trattamento della polimiosite viene effettuato con ormoni steroidei e immunosoppressori.

polimiosite

La polimiosite si riferisce alle malattie autoimmuni sistemiche ed è inclusa nel gruppo delle miopatie infiammatorie idiopatiche. I casi di polimiosite si verificano in persone di qualsiasi età, ma l'incidenza di picco si osserva tra i bambini di età compresa tra 5 e 15 anni e tra gli adulti di età compresa tra 40 e 60 anni. Circa il 70% dei casi di polimiosite si verifica nelle femmine. Abbastanza spesso, l'insorgenza di polimiosite è osservata su uno sfondo di un'altra patologia autoimmune e in pazienti con tumori maligni.

Le cause della polimiosite

Ad oggi, i fattori eziologici della polimiosite sono allo studio. Si presume che il ruolo provocatorio di alcuni virus (ad esempio, citomegalovirus, virus Coxsackie) nel lancio del meccanismo autoimmune della malattia. Un ruolo importante in questo è assegnato alla somiglianza antigenica di alcuni tipi di virus e tessuto muscolare. Studi genetici condotti negli ultimi anni hanno riscontrato marcatori di suscettibilità ereditaria alla polimiosite in alcuni pazienti.

Ipersensibilità, aumento dell'insolazione, infezione cronica, lesioni, allergie ai farmaci (orticaria, dermatite medica, tossicodermia, sindrome di Stevens-Johnson) sono tra i fattori scatenanti che possono scatenare lo sviluppo di polimiosite.

Classificazione di polimiosite

Secondo una delle classificazioni usate dalla reumatologia clinica, ci sono 6 forme di polimiosite. Polimiosite primaria - manifestata dal danno ai muscoli delle estremità prossimali e del collo, così come la faringe, la laringe e l'esofago. In alcuni casi, accompagnato da artralgia. Dermatomiosite primitiva - polimiosite, accompagnata da manifestazioni cutanee sotto forma di macchie eritematose sul viso e nella zona delle articolazioni. Sono possibili danni alla mucosa dell'occhio (congiuntivite), al cavo orale (stomatite) e alla faringe (faringite).

Polimiosite nei processi maligni - più spesso osservati in persone di età superiore ai 40 anni. Il più delle volte si sviluppa sullo sfondo di cancro del polmone, della mammella, dello stomaco, dell'intestino crasso, della prostata e delle ovaie. Forse la sua comparsa nel linfoma. Polimiosite da bambini - nella maggior parte dei casi, accompagnata da manifestazioni cutanee, comparsa di calcificazioni intradermiche e sottocutanee. È caratterizzato da un decorso progressivo con formazione di atrofie muscolari e contratture; danni ai vasi gastrointestinali con lo sviluppo di vasculite e trombosi, che portano alla comparsa di dolore addominale acuto, sanguinamento gastrointestinale e talvolta ulcerazione e perforazione della parete intestinale.

Polimiosite in altre malattie autoimmuni - può verificarsi nel lupus eritematoso sistemico, malattia di Sjogren, artrite reumatoide, scleroderma. La miosite con inclusioni è una rara forma di polimiosite ed è caratterizzata da una lesione dei muscoli delle estremità distali. Questa forma di polimiosite ha preso il nome dal fatto che nello studio della biopsia dei muscoli interessati, ci sono inclusioni nelle fibre muscolari.

Sintomi di polimiosite

Per la polimiosite, l'insorgenza subacuta più tipica è con danni progressivamente in via di sviluppo ai muscoli della cintura pelvica e scapolare. Spesso, varie lesioni degli organi somatici si uniscono alla sindrome muscolare: il tratto gastrointestinale, il cuore, i polmoni. Nel 15% dei pazienti con polimiosite si osserva la sindrome articolare.

La sindrome muscolare si manifesta principalmente attraverso il dolore ai muscoli durante il movimento, la palpazione e persino a riposo. I dolori sono accompagnati da una progressiva debolezza muscolare, a causa della quale il paziente non può eseguire completamente i movimenti attivi: sollevare e tenere un arto, tenere gli oggetti nelle mani, sollevare la testa da un cuscino, alzarsi, sedersi, ecc. Si osserva la sigillatura e il gonfiore dei muscoli interessati. Nel tempo, con polimiosite, atrofia, miofibrosi e contratture si sviluppano nei muscoli interessati e, in alcuni casi, nella calcificazione. Il danno muscolare grave e diffuso può portare alla completa immobilità del paziente.

Forse per la polimiosite con la sconfitta della muscolatura liscia della faringe, della laringe e dell'esofago. In questi casi, si sviluppa la disfagia (difficoltà a deglutire il cibo, soffocamento durante il pasto) e disartria (disturbi del linguaggio). Quando il processo è esteso ai muscoli oculomotori, possono verificarsi un prolasso della palpebra superiore (ptosi), il raddoppiamento degli oggetti (diplopia) e lo strabismo. Quando i muscoli mimici sono coinvolti nel processo, il volto del paziente con polimiosite assume un aspetto simile a una maschera immobilizzata.

La sindrome articolare è caratterizzata da danni al polso e piccole articolazioni della mano. Meno comunemente, con polimiosite, sono colpite le articolazioni della spalla, del gomito, della caviglia e del ginocchio. Nell'area dell'articolazione interessata vi sono segni tipici di infiammazione: gonfiore, tenerezza, arrossamento, limitazione del movimento dell'articolazione. Nella pelle sopra le articolazioni può essere la deposizione di calcificazioni. L'artrite in pazienti con polimiosite, di regola, procede senza deformazione dell'articolazione.

Lesioni di organi interni nella metà dei pazienti con polimiosite manifestano vari sintomi gastrointestinali: dolore addominale, anoressia, stitichezza o diarrea, sintomi di ostruzione intestinale. Forse danno erosivo alla mucosa gastrointestinale con lo sviluppo di sanguinamento, ulcera gastrica perforata o perforazione intestinale. L'insorgenza di polmonite nella polimiosite è dovuta all'ipoventilazione dei polmoni dovuta alla debolezza dei muscoli respiratori e all'ingresso di cibo nelle vie respiratorie durante il soffocamento. Dal lato del sistema cardiovascolare, i pazienti con polimiosite possono sperimentare la sindrome di Raynaud, le aritmie, la miocardite, l'ipotensione e lo sviluppo di scompenso cardiaco.

Corso di polimiosite

Il decorso acuto della polimiosite si sviluppa sullo sfondo di febbre e intossicazione. È caratterizzato da una lesione muscolare rapidamente progressiva, accompagnata da disfagia e disartria. Molto presto, si verifica l'immobilità del paziente, si sviluppano lesioni cardiopolmonari. Se non trattata, la probabilità di morte è alta.

Il decorso subacuto della polimiosite è più agevole con periodi di miglioramento. Tuttavia, è accompagnato dalla progressiva progressione della debolezza muscolare da esacerbazione a esacerbazione, dall'aggiunta di lesioni di organi somatici. Il decorso cronico della polimiosite è il più favorevole ed è caratterizzato dalla sconfitta dei singoli gruppi muscolari, che consente ai pazienti di rimanere in grado di lavorare a lungo.

Diagnosi di polimiosite

Se si sospetta la polimerizzazione, i pazienti vengono inviati a consultare un reumatologo. Per differenziare la sindrome muscolare dalla miastenia grave, potrebbe essere necessario consultare un neurologo. La presenza di sintomi del sistema cardiovascolare, dei polmoni e degli organi del tratto gastrointestinale è un'indicazione per la consultazione, rispettivamente, di un cardiologo, un pneumologo e un gastroenterologo.

Nell'analisi clinica del sangue in pazienti con polimiosite, i segni di un processo infiammatorio sono rilevati: ESR accelerata e leucocitosi. Questi esami del sangue biochimici indicano un aumento del livello di "enzimi muscolari" (ALT, AST, CPK, aldolasi). Con la polimiosite, vengono utilizzati per valutare il grado di attività del processo infiammatorio che si verifica nei muscoli. Nel 20% dei casi di polimiosite, si osserva la presenza di anticorpi antinucleari, in una piccola percentuale di pazienti viene rilevato un fattore reumatoide.

L'elettromiografia per la polimiosite viene eseguita per escludere altre malattie neuromuscolari. Determina l'aumentata eccitabilità e fibrillazione spontanea, bassa ampiezza dei potenziali d'azione. La valutazione dello stato degli organi interni viene effettuata secondo il coprogramma, l'ecografia degli organi addominali, la gastroscopia, l'ECG, l'ecografia del cuore e la radiografia dei polmoni.

Di grande valore diagnostico nella polimiosite è un esame istologico delle fibre muscolari, per il quale viene eseguita una biopsia muscolare. Il materiale è più spesso preso dalla porzione bicipite della spalla, bicipiti o quadricipiti. L'esame istologico rivela la presenza di cavità (vacuoli) nel tessuto muscolare, degenerazione e necrosi delle fibre muscolari, infiltrazione linfocitaria del tessuto muscolare e pareti delle navi che lo attraversano.

Trattamento di polimiosite

La terapia di base dei pazienti con polimiosite è la somministrazione di glucocorticosteroidi (prednisone) con una riduzione graduale della dose a livello di mantenimento. Tuttavia, tale trattamento non è sempre efficace. La terapia con glucocorticosteroidi dà il risultato solo nel 25-50% dei pazienti ed è completamente inefficace con la miosite con inclusioni.

L'assenza di miglioramento delle condizioni del paziente dopo 20 giorni dall'inizio del trattamento è un'indicazione per la somministrazione di immunosoppressori. Il primo è la somministrazione parenterale di metotrexato. La preparazione delle scorte è l'azatioprina. Il trattamento con questi farmaci richiede test epatici biochimici mensili. Nel trattamento della polimiosite è anche possibile usare clorambucile, ciclosporina, ciclofosfamide o loro combinazioni.

Prognosi Polimiosite

La prognosi più sfavorevole ha una forma acuta di polimiosite, specialmente nei casi in cui il paziente non riceve un trattamento adeguato. La morte può essere dovuta allo sviluppo di cardiopatia polmonare o polmonite da aspirazione. Lo sviluppo della polimiosite nell'infanzia è una prognosi peggiorativa, poiché in questi casi la malattia di solito progredisce costantemente e porta all'immobilità del paziente. I pazienti con la forma cronica di polimiosite nella maggior parte dei casi hanno una prognosi favorevole sia per la vita che per il lavoro.

polimiosite

La polimiosite è una malattia autoimmune sistemica del tessuto muscolare (principalmente dei muscoli muscolari striati). È caratterizzato da dolore, debolezza e atrofia dei muscoli interessati. In questa patologia, i muscoli delle braccia e delle gambe si infiammano, il sistema digestivo, il cuore, i polmoni e le articolazioni sono colpiti.

La poliomiosite può verificarsi a qualsiasi età, compresa l'infanzia (fino a 15 anni) e negli anziani dopo 60 anni. La polimiosite è considerata una malattia prevalentemente femminile, su 10 casi, 7 si verificano nel gentil sesso.

In caso di polimiosite, è importante ottenere un aiuto qualificato da un reumatologo nel tempo.

Complicazioni di polimiosite sotto forma di vasculite intestinale, polmonite ab ingestis e insufficienza respiratoria possono essere fatali.

Cause di polimiosite

Attualmente, le cause di questa malattia sono intensamente studiate da medici e scienziati. Si presume che una delle cause della polimiosite sia costituita da virus (citomegalovirus, virus Coxsackie). È stato scoperto che le cellule del tessuto muscolare e singoli gruppi di virus hanno una somiglianza antigenica.

Recentemente, sono stati trovati marcatori nel sangue di pazienti con polimiosite che indicano la presenza di una predisposizione ereditaria a questo tipo di malattia. È possibile che i bambini possano ottenere la polimiosite "ereditata" dai genitori malati.

Fattori esterni che provocano la malattia:

  • ipotermia;
  • eccessiva esposizione al sole;
  • gli effetti delle infezioni croniche;
  • traumi;
  • allergia ai farmaci (dermatite medica, tossicoderma, orticaria, sindrome di Steves-Johnson).

Tipi e forme di polimiosite

La reumatologia clinica distingue 5 tipi di polimiosite:

Polimiosite primitiva (idiopatica) si manifesta con l'infiammazione dei muscoli degli arti prossimali (cioè parti degli arti meno distanti dal corpo) e danni all'esofago. A volte può essere aggiunto dolore alle articolazioni.

La dermatomiosite primaria è polimiosite associata a patologia cutanea. Ad esempio, sul viso e nelle articolazioni possono comparire macchie eritematose. Forse la comparsa di stomatite, congiuntivite e faringite.

Polimiosite nel cancro. Più comune nei pazienti di età superiore a 40 anni. La malattia può verificarsi sullo sfondo di processi oncologici nei polmoni, nello stomaco, nel seno, nella prostata, nell'intestino, nelle ovaie.

Polimiosite dei bambini, solitamente associata a manifestazioni cutanee. È caratterizzato da atrofia muscolare, infiammazione dei polmoni e dei vasi del tratto gastrointestinale.

Polimiosite in combinazione con malattie autoimmuni, per esempio, polimiosite reumatoide e polimiosite combinata con lupus eritematoso sistemico, malattia di Sjogren, sclerodermia.

Per la natura del corso, si possono distinguere le seguenti forme di polimiosite:

Forma acuta Nell'uomo, il disturbo della deglutizione si manifesta immediatamente, la pronuncia è disturbata, i muscoli atrofia, i polmoni e il cuore sono colpiti. Con il trattamento ritardato può essere fatale.

Forma subacuta. Le infiammazioni degli organi non sono così estese e l'atrofia muscolare non si verifica così rapidamente.

Forma cronica Nella polimiosite cronica si verifica l'infiammazione dei singoli muscoli e la malattia si sviluppa piuttosto lentamente. Pertanto, se il trattamento inizia in tempo, il paziente non perde la capacità di lavorare.

Sintomi di polimiosite

La polimiosite può iniziare con il dolore ai muscoli delle spalle, delle cosce, quindi l'infiammazione dei polmoni, del cuore e dei danni al tratto gastrointestinale. In alcuni casi, il dolore articolare si unisce.

Una persona ha dolore muscolare, debolezza muscolare, gonfiore. Dopo un po ', può verificarsi atrofia muscolare.

Se i muscoli della laringe e dell'esofago iniziano a infiammarsi, diventa difficile per una persona deglutire e parlare.

Con la polimiosite, l'attività fisica diminuisce. Il paziente è difficile da girare la testa, alzarsi dal letto, tenere un cucchiaio in mano.

C'è gonfiore e dolore alle articolazioni. Le articolazioni della mano e del polso sono più colpite e le articolazioni della caviglia e del ginocchio sono sempre meno frequenti.

Gli organi interni iniziano a infiammarsi, si sviluppano polmonite, insufficienza cardiaca e ostruzione intestinale.

Polimiosite: sintomi, trattamento e caratteristiche della malattia

Oggi, i sintomi e il trattamento della polimiosite sono un argomento di preoccupazione per molti, perché è una delle forme più complesse e pericolose nel gruppo di miosite.

Si verifica in persone di età diverse (compresi i bambini sotto i 15 anni di età), ma più spesso si verifica nelle donne.

La patologia è pericolosa perché porta a atrofia muscolare, improvvisa perdita di peso, in assenza di un'adeguata terapia colpisce non solo i muscoli muscolari a strisce, ma coinvolge anche i muscoli di tutte le membra nel processo, colpisce il lavoro dei polmoni, del cuore, dell'apparato digerente, delle articolazioni.

Caratteristiche della patologia e della sua forma, classificazione

Sotto polimiosite comprendere la malattia sistemica che si sviluppa sullo sfondo del processo infiammatorio nella struttura dei muscoli striati, in particolare nella cintura pelvica e scapolare. La patologia è caratterizzata dalla contemporanea sconfitta di diversi gruppi muscolari contemporaneamente.

Dalla natura della malattia emettono forme:

Nel primo caso, c'è una rapida comparsa di tali disturbi come la deglutizione, pronuncia dovuta all'atrofia muscolare transitoria. La forma è accompagnata da febbre e intossicazione e, in assenza di trattamento, la morte è possibile. Nel secondo - c'è un decorso moderato della malattia, con periodi di miglioramento, ma in costante progressione. La terza forma è caratterizzata dal corso più tranquillo, con effetti sui singoli gruppi muscolari, i pazienti rimangono in grado di lavorare a lungo, ma la patologia progredisce lentamente, diffondendosi ai tessuti di altri organi.

Secondo la clinica della malattia, viene fornita la seguente classificazione di polimiosite:

  • primaria. È caratterizzato da dove si trovano le lesioni muscolari: l'infiammazione è localizzata nei tessuti muscolari degli arti prossimali (il più vicino possibile al corpo). Il processo colpisce l'esofago, accompagnato da dolori articolari;
  • dermatomiosite primaria. Quando si verifica un'infiammazione muscolare insieme con la patologia della pelle (sulle foto delle risorse di Internet della polimiosite che richiedono il trattamento vengono postati, ci sono molti sintomi della malattia, in particolare, si vede chiaramente che possono comparire macchie sul viso, nell'area delle articolazioni) cavità e congiuntivite degli occhi;
  • bambini. È caratterizzato da atrofia muscolare con eruzioni cutanee, i polmoni e il tratto gastrointestinale sono coinvolti nello sviluppo del processo;
  • sullo sfondo delle malattie oncologiche (il più delle volte compare in pazienti con carcinoma polmonare, cancro al seno, stomaco, intestino);
  • sviluppato come risultato di altre malattie autoimmuni. Questi possono essere: lupus eritematoso sistemico, sclerodermia;
  • con inclusioni. In questo caso, il processo patologico si estende fino alle estremità distali. Questa specie è meno comune di tutti.

I principali sintomi dello sviluppo della patologia

I sintomi della malattia dipendono in gran parte dal gruppo, ma in tutti i casi ci sono anche sintomi caratteristici comuni della polimiosite - queste sono sindromi muscolari e articolari.

  1. Il muscolo è caratterizzato dall'aspetto del dolore durante i movimenti o durante la palpazione (allo stesso tempo si avverte anche una piccola compattazione). I pazienti lamentano debolezza muscolare, che all'inizio si manifesta nella difficoltà di sollevare e tenere un arto in una tale posizione, e con lo sviluppo del processo porta a difficoltà a salire indipendentemente (dalla sedia, dal letto, i gradini). Le aree colpite si gonfiano, c'è un arrossamento e un gonfiore esterni.
  2. Nella sindrome articolare, il processo infiammatorio si estende alle articolazioni (spalla, gomito, radiale, e quindi agli arti più piccoli, componenti). In questo caso, i pazienti lamentano dolori articolari, gonfiore, rigidità nei movimenti.

Nell'infiammazione che è passata agli organi interni, ci sono altri sintomi che richiedono un trattamento per la polimiosite, come la diarrea, il mal di stomaco, l'anoressia e l'ostruzione intestinale. Quando si esegue il processo spesso si sviluppa la polmonite, insufficienza cardiaca.

Cosa può causare infiammazione muscolare?

Le cause dello sviluppo della patologia non sono state studiate a fondo, presumibilmente il pericolo principale è rappresentato da alcuni virus (Coxsackie, citomegalovirus). Inoltre, la pericolosa influenza di fattori esterni non è esclusa:

  • correnti d'aria;
  • eccessiva esposizione ai raggi UV (scottature solari);
  • trasferite alle lesioni dei tessuti molli;
  • effetti tossici;
  • altre malattie (autoimmuni, oncologiche).

Tipi richiesti di esami diagnostici

La diagnosi della malattia inizia con una consultazione con un reumatologo, ma dato che la malattia è sistemica, potrebbe essere necessario essere esaminati da altri specialisti (cardiologo, gastroenterologo, ecc.). Il programma di indagine include:

  • esami del sangue (generali, biochimici, per anticorpi);
  • biopsia muscolare;
  • risonanza magnetica;
  • elettromiografia;
  • un elettrocardiogramma;
  • Stati Uniti.

Programma di trattamento della malattia muscolare

Il trattamento della polimiosite comporta un lungo percorso. Al primo stadio vengono prescritti glucocorticosteroidi - Metilprednisolone, Metipred (prima in una dose grande, poi in una dose ridotta).

Se dopo tre settimane non si ottiene il risultato desiderato, vengono aggiunti immunosoppressori (il più delle volte - Metotrexato, meno spesso - Azatioprina). Forse l'introduzione della Ciclofosfamide, clorambucide.

Il trattamento sintomatico delle malattie associate alla polimiosite è obbligatorio.

Polimiosite: sintomi e trattamento

Polimiosite: i sintomi principali:

  • Dolore addominale
  • Debolezza muscolare
  • diarrea
  • Disturbo del ritmo cardiaco
  • Dolore muscolare
  • costipazione
  • Insufficienza cardiaca
  • Rossore della pelle sul luogo della lesione
  • Dolore nell'articolazione colpita
  • Dolore quando si muove
  • Gonfiore dell'articolazione
  • Gonfiore dei muscoli
  • Aumento della densità muscolare

La polimiosite è un disturbo infiammatorio sistemico che colpisce il tessuto muscolare degli arti superiori e inferiori. Di conseguenza, il dolore si sviluppa, la debolezza progredisce e gradualmente i muscoli iniziano ad atrofizzarsi. La malattia può colpire il cuore e i polmoni.

Polimiosite si riferisce a un gruppo di miopatie infiammatorie idiopatiche. Colpisce persone di diverse fasce d'età, ma il più delle volte colpisce bambini di 5-15 anni e adulti da 40 a 60 anni. La polimiosite può svilupparsi sullo sfondo di un'altra patologia autoimmune, così come in persone con una storia di cancro.

eziologia

Gli scienziati suggeriscono che i virus (citomegalovirus) svolgono un ruolo nello sviluppo di questa malattia. Anche un ruolo significativo in questo processo è assegnato alla somiglianza antigenica di alcuni virus e tessuto muscolare umano.

Fattori scatenanti che possono contribuire allo sviluppo di polimiosite:

  • traumi;
  • ipotermia;
  • infezione cronica;
  • allergico alle droghe sintetiche;
  • aumento dell'insolazione.

Nelle istituzioni mediche, la seguente classificazione viene utilizzata per una diagnosi più accurata:

  • polimiosite primitiva (idiopatica). Si chiama anche polimiosite per adulti. Principalmente colpisce donne dai 30 ai 55 anni. L'esordio della malattia è graduale. In primo luogo, i muscoli del collo sono interessati, quindi il processo patologico si diffonde agli arti superiori e inferiori, alla laringe e all'esofago. Di norma, la malattia progredisce in forma cronica, ma la sua esacerbazione si verifica periodicamente. Con un metodo di trattamento correttamente selezionato, la prognosi è favorevole. Questa forma della malattia viene trattata con farmaci e con l'uso di rimedi popolari;
  • dermatomiosite primaria. Colpisce principalmente le donne in età lavorativa. La malattia inizia improvvisamente. Macchie eritematose si formano nelle articolazioni e sul viso. In alcuni casi clinici, anche le mucose sono interessate;
  • polimiosite, che si sviluppa in concomitanza con tumori maligni. I principali fattori che contribuiscono al suo sviluppo sono il cancro del polmone, dell'intestino, dello stomaco o del pancreas. In questo caso, il trattamento non è sempre efficace, quindi la prognosi nella maggior parte dei casi è sfavorevole;
  • polimiosite infantile. Accompagnato dalla sconfitta di tutti gli organi dell'apparato digerente, dei polmoni e delle contratture. È importante notare i primi sintomi della malattia in tempo utile per diagnosticare e trattare e prevenire lo sviluppo di complicazioni;
  • polimiosite in combinazione con altre malattie autoimmuni. La malattia si sviluppa rapidamente. I sintomi sono pronunciati e si manifestano quasi immediatamente;
  • miosite con inclusioni. Questa forma di afflizione è estremamente rara. La sua differenza dagli altri è che il processo infiammatorio colpisce i muscoli delle estremità distali.

Forme della malattia secondo la natura del suo corso:

  • affilato. La malattia progredisce rapidamente. Il paziente sviluppa disartria, disfagia e atrofia muscolare. I sintomi sono pronunciati. Nei casi più gravi, il cuore e i polmoni sono colpiti. È necessario effettuare la diagnostica e il trattamento in caso di emergenza, poiché senza la mancanza di terapia, la morte è possibile;
  • forma subacuta. La malattia progredisce gradualmente. Le lesioni degli organi interni non sono così estese e l'atrofia dei muscoli degli arti avviene molto più tardi;
  • polimiosite cronica. In questo caso, le singole fibre muscolari sono danneggiate. Se la diagnosi tempestiva e il trattamento adeguato, è possibile ridurre il dolore e prevenire lo sviluppo di complicanze. Di regola, la prognosi è favorevole.

sintomatologia

  • sindrome muscolare. È caratterizzato dalla comparsa di dolore nei muscoli quando si cerca di eseguire qualsiasi movimento, così come quando si sondano le fibre muscolari. L'aspetto del dolore è accompagnato da debolezza muscolare, che progredisce gradualmente. Per questo motivo, una persona normalmente non può eseguire i suoi soliti movimenti. I muscoli interessati si gonfiano e diventano più densi. Se questi sintomi sono stati notati nel momento sbagliato e non è stato effettuato un trattamento adeguato, allora l'atrofia e la miofibrosi inizieranno nei muscoli interessati;
  • sindrome articolare. In questo caso, colpisce le piccole articolazioni della mano e le articolazioni del polso. I sintomi sono pronunciati. L'arrossamento, il gonfiore e la tenerezza sono notati nella sede del danno articolare;
  • lesioni di organi interni. Nel 50% dei pazienti con polimiosite si nota dolore addominale, anoressia, diarrea o costipazione. In alcuni casi, può sviluppare lesioni erosive della mucosa gastrointestinale. In caso di lesioni dei muscoli respiratori si sviluppa polmonite. Anche il CAS soffre - un paziente con polimiosite sviluppa aritmia, insufficienza cardiaca, sindrome di Raynaud. Se compaiono i sintomi di queste malattie, il trattamento deve essere eseguito solo in un ambiente complesso e in un ospedale. I rimedi popolari in questo caso non aiuteranno.

diagnostica

Quando compaiono i primi sintomi della polimiosite, dovresti consultare immediatamente un reumatologo qualificato per un consiglio e non iniziare l'autotrattamento. Una diagnosi accurata e la nomina del piano di trattamento corretto si basano su dati provenienti da metodi di ricerca strumentali e di laboratorio.

  • KLA. È marcato leucocitosi, così come l'accelerazione della VES;
  • analisi del sangue biochimica. È caratterizzato da un aumento degli "enzimi muscolari" - ALT, aldolasi, AST e CK;
  • OAM;
  • analisi delle feci.

Un ruolo importante nella diagnosi della polimiosite è giocato dalla biopsia muscolare. Questo metodo è il più informativo. L'esame istologico è in grado di rilevare la presenza di alterazioni patologiche nell'80% dei casi.

trattamento

I pazienti con polimiosite prescrivono glucocorticosteroidi. La dose del farmaco diminuirà gradualmente fino a raggiungere un livello di mantenimento. Questa terapia non ha sempre l'effetto desiderato. E con la miosite con inclusioni, non c'è alcun effetto. In alcuni casi, è possibile aggiungere alla terapia farmacologica e rimedi popolari. Solo questo può essere fatto con il permesso del medico curante.

Se il miglioramento non si verifica entro 20 giorni dall'inizio del trattamento, devono essere prescritti antidepressivi. Di regola, i medici prescrivono la somministrazione parenterale di metotrexato. Il trattamento con questo farmaco è effettuato rigorosamente sotto la supervisione del medico generico essente presente! È anche necessario prendere test epatici biochimici ogni mese. Con il corretto trattamento della malattia, la prognosi è generalmente favorevole.

Medicina popolare

Anche il trattamento dei rimedi popolari per la polimiosite è efficace. Di regola, tale terapia consiste nell'uso di oli, unguenti, varie soluzioni, nonché tinture su alcol. Le compresse anti-infiammatorie sono ampiamente utilizzate, che si sovrappongono alle zone interessate delle articolazioni e dei muscoli (un metodo di trattamento popolare efficace). È importante preparare adeguatamente i rimedi popolari in modo che portino solo beneficio e non peggiorino le condizioni del paziente.

Prodotti comunemente usati:

  • impacco di cavolo Efficace rimedio popolare che aiuta ad alleviare il dolore muscolare;
  • tintura di fiori lilla. Rimedio popolare che allevia l'infiammazione nel sito della lesione. Preparato dai fiori di lillà e alcool;
  • olio di peperoncino. Questo rimedio popolare può essere preparato in modo indipendente e può essere acquistato in farmacia.

Se pensi di avere Polimiosite e i sintomi caratteristici di questa malattia, un reumatologo può aiutarti.

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L'amiloidosi è un'afflizione che può colpire tutti gli organi del corpo. La ragione principale del suo sviluppo è l'accumulo di proteina amiloide nei tessuti, che normalmente non dovrebbero essere nel corpo. Di norma, questa violazione della produzione di proteine ​​colpisce il corpo di persone dai 60 anni in su. La cosa più pericolosa è che l'amiloidosi AA e A1 può diventare un "catalizzatore" per malattie come la sclerosi, l'insufficienza degli organi interni e persino l'atrofia delle estremità.

La giardiasi è una malattia abbastanza comune che si sviluppa a causa di danni al fegato e all'intestino tenue. La giardiasi, i cui sintomi provocano tali parassiti come Giardia, può manifestarsi sia in grado lieve che grave delle proprie manifestazioni. Succede anche che i portatori di parassiti non si ammalino, ma liberamente infettano le persone che li circondano, perché in questo caso il loro corpo agisce come un contenitore abbastanza conveniente e sicuro per Giardia.

La salmonellosi è una malattia infettiva acuta innescata dagli effetti dei batteri della Salmonella, che, di fatto, ne determina il nome. La salmonellosi, i cui sintomi nei portatori di questa infezione sono assenti, nonostante la sua riproduzione attiva, è trasmessa principalmente attraverso il cibo contaminato da Salmonella, così come attraverso acqua inquinata. Le principali manifestazioni della malattia in forma attiva sono manifestazioni di intossicazione e disidratazione.

L'aterosclerosi è una malattia cronica abbastanza comune caratterizzata dalla sua stessa progressione. L'aterosclerosi, i cui sintomi si verificano sullo sfondo di affezione delle arterie medie e grandi a causa dell'accumulo di colesterolo in essi (che determina la causa del verificarsi di questa malattia), provoca disturbi circolatori e una serie di gravi rischi provocati da questa violazione.

I processi infiammatori che si verificano nella mucosa intestinale sono una grave malattia del tratto digerente, che viene indicato come enterocolite. L'infiammazione può interessare sia l'intestino tenue (enterite) che il colon (colite), e quindi, se non vengono prese misure terapeutiche, l'intera membrana intestinale è interessata. La enterocolite più comune nei bambini, ma anche gli adulti conoscono i sintomi di questo disturbo, che viene comunemente chiamato "indigestione".

Con l'esercizio e la temperanza, la maggior parte delle persone può fare a meno della medicina.

Polimiosite: sintomi, diagnosi, trattamento

La polimiosite è un processo infiammatorio nei muscoli striati, che è sistemico e colpisce non solo i muscoli degli arti, del bacino e della spalla, ma anche le articolazioni, il sistema digestivo, i polmoni e il cuore. La polimiosite ha una tendenza alla progressione costante ed è spesso associata alla presenza di tumori maligni. Come conseguenza del danno muscolare, il paziente perde la capacità di muoversi e, in assenza di terapia, ci sono complicazioni abbastanza serie.

La poliomiosite può verificarsi a qualsiasi età, ma è ancora più spesso diagnosticata nei bambini di età compresa tra 5 e 15 anni e negli adulti di 40-60 anni. Gli uomini soffrono di questa patologia due volte meno delle donne. In generale, la malattia è piuttosto rara: viene diagnosticato un solo caso ogni duecentomila persone all'anno.

Sintomi di polimiosite

La malattia inizia a danneggiare i muscoli del bacino e della spalla, dopo di che il tratto gastrointestinale, i polmoni e il cuore sono coinvolti nel processo, nel 15% dei pazienti la sindrome articolare si unisce anche a questi processi.

Sindrome muscolare - dolore ai muscoli durante il movimento, tocco e anche a riposo, gonfiore, contrazione muscolare, debolezza muscolare. Nel tempo, c'è uno sviluppo di atrofia muscolare, contrattura e calcidosi.

In alcuni casi, anche i muscoli lisci sono interessati, ad esempio i muscoli della laringe e dell'esofago. Una persona ha difficoltà a deglutire il cibo, c'è un disturbo del linguaggio, il viso assume la forma di una maschera, non c'è espressione facciale. In alcune situazioni possono svilupparsi ptosi della palpebra superiore, diplopia e strabismo.

Riducendo il livello di attività motoria - il paziente non è nemmeno in grado di alzarsi, sedersi, tenere un cucchiaio in mano, alzare la mano, strappare la testa dal cuscino.

Sindrome articolare - limitazione della mobilità, gonfiore, arrossamento delle articolazioni, dolore alle articolazioni. Nella maggior parte dei casi, le articolazioni della mano e del polso sono interessate, meno frequentemente - le articolazioni di caviglia, ginocchio, gomito.

Sindrome delle lesioni degli organi interni - sintomi di ostruzione cardiaca, miocardite, sindrome di Raynaud, dolore addominale, anoressia, stitichezza o diarrea, ostruzione intestinale.

Le cause della polimiosite

Nonostante gli sforzi degli specialisti, le cause della polimiosite non sono definitivamente stabilite in questo momento. Tuttavia, la maggior parte degli scienziati è incline a credere che questa malattia abbia un meccanismo autoimmune innescato da vari tipi di virus (ad esempio, i virus Coxsackie, citomegalovirus sono citati). Un ruolo preciso, anche se non decisivo, viene anche interpretato dall'ereditarietà.

Un ulteriore fattore nell'innescare la polimiosite può essere una brusca diminuzione del livello di resistenza del sistema immunitario ai virus a seguito di reazioni allergiche, malattie infettive, lesioni e ipotermia.

Tipi di polimiosite

Esistono diverse classificazioni della malattia, ma vale la pena considerarle le più comuni, secondo le quali è consuetudine individuare cinque forme di patologia:

Polimiosite idiopatica (primaria) è la forma più comune, si sviluppa in circa il 35% dei casi ed è spesso indicata come poliosi adulta. Si presenta prevalentemente nella femmina di età compresa tra i 30 ei 35 anni, caratterizzata da un inizio graduale, danno al collo, alla laringe, agli arti e all'esofago. Progredisce in forma cronica con esacerbazioni periodiche.

Dermatomiosite idiopatica (primaria) - si verifica nel 27% dei casi, più spesso nelle donne in età matura e giovane. Ha un inizio improvviso ed è caratterizzato dalla comparsa di macchie sulla pelle del viso e nella zona delle articolazioni, anche le mucose sono interessate (occhi - congiuntivite, faringe - faringite, stomatite in bocca).

Polimiosite in combinazione con il cancro costituisce il 10% di tutti i casi e di solito si sviluppa nelle persone più anziane, mentre gli uomini soffrono più spesso delle donne tre volte. Le cause principali sono prostata, polmone, intestino, pancreas, cancro allo stomaco.

Polimiosite da bambini - si sviluppa nel 7% dei casi e si combina con la vasculite, inoltre è accompagnata da danni agli organi del tratto gastrointestinale, polmoni e contratture.

Polimiosite in associazione con patologie del tessuto connettivo - si sviluppa nel 21% dei casi ed è caratterizzata da una rapida progressione, accompagnata dalla sindrome di Shengren e dalla presenza di infiltrati di linfociti e plasmacellule nella muscolatura.

La malattia è divisa nelle seguenti forme:

Acuta - la rapida progressione della patologia, ci sono disartria, disfagia, danni ai polmoni e al cuore, atrofia muscolare. In assenza di terapia, il paziente può morire.

Subacuto: la malattia progredisce costantemente, ma con periodi di ritiro e di esacerbazione. L'atrofia muscolare si sviluppa più tardi che nel caso della presenza di un decorso acuto della poliomielite, le lesioni degli organi interni non sono così estese.

Forma cronica - è caratterizzata dalla sconfitta dei singoli muscoli, ma non ha una natura sistemica. I pazienti rimangono di buon corpo per molto tempo, perché la progressione della malattia è lenta. In caso di trattamento tempestivo e adeguato della sindrome da dolore può essere significativamente ridotto e allo stesso tempo prevenire lo sviluppo di una serie di complicanze.

Diagnosi della malattia

Se avverti dolore muscolare, devi visitare un reumatologo. Nella maggior parte dei casi, potrebbe essere necessario consultare un ortopedico, gastroenterologo, cardiologo e neurologo per diagnosticare la poliomielite, a seconda dei sintomi.

La diagnosi si basa su dati strumentali e di laboratorio. Gli studi di laboratorio consistono in esami del sangue biochimici e generali che mostrano la presenza di ESR accelerata, leucocitosi, la presenza di ANAT, un aumento di CPK, aldolasi, in alcuni pazienti è possibile aumentare la concentrazione di creatinina, titolo elevato della Federazione Russa, aumento di AST e ALT. L'elettromiografia mostra un aumento del livello di eccitabilità muscolare, fibrillazione spontanea, sull'ECG - aritmia. Per valutare lo stato degli organi interni, vengono eseguiti gli ultrasuoni degli organi addominali e il cuore, analisi delle feci e delle urine, gastroscopia e raggi X delle articolazioni e dei polmoni (raggi x).

Un ruolo speciale nella diagnosi della polio è assegnato alle biopsie muscolari. Per studiare le fibre muscolari, il materiale viene prelevato dal quadricipite della coscia, dal deltoide e dal bicipite della spalla. L'esame istologico nell'80% dei casi identifica la presenza di alterazioni patologiche, contribuendo a stabilire un'accurata diagnosi finale.

La diagnosi differenziale implica la differenziazione da miopatie medicinali, miosite infettiva, sindrome di Lambert-Eaton, miastenia grave, in alcune fasi della diagnosi la differenziazione viene effettuata con patologie endocrine (ipoparatiroidismo, iperaldosteronismo, ipertiroidismo).

trattamento

La tattica del trattamento della poliomielite implica la presenza di due componenti: prima è necessario interrompere il processo infiammatorio e quindi mantenere uno stato di remissione. La base della terapia farmacologica è glucocorticoidi, di solito prescritto "Prednisolone". Nella fase acuta della malattia, la dose iniziale di Prednisolone è 1 mg / kg ogni giorno, se il miglioramento non si verifica immediatamente, la dose deve essere aumentata ogni mese di 0,25 mg / kg al giorno e portata a 2 mg / kg al giorno. Molto spesso, un tale dosaggio è sufficiente per l'inizio della remissione persistente, dopo di che si dovrebbe iniziare a ridurre la dose anche di 0,25 mg / kg mensilmente, mentre durante tale terapia un monitoraggio costante della situazione è implicito con l'aiuto di test (quindi, se ci sono peggioramenti, il dosaggio ricomincerà aumentare).

Spesso, tale terapia dura per 2-3 anni.

Se il trattamento di una malattia con l'aiuto di glucocorticoidi non porta a miglioramenti entro un mese, possono anche prescrivere immunosoppressori, al massimo, questo è Metotrexato. Con la sconfitta dei muscoli, "Metotrexato" per via intramuscolare di solito non viene somministrato. Con l'inizio del miglioramento, il dosaggio è ridotto del 25% a settimana, la diminuzione è controllata anche da laboratorio. Va ricordato che l'uso di "Metotrexato" è controindicato in presenza di gravi patologie a carico di reni e fegato, in caso di violazione della coagulazione del sangue, dell'allattamento e della gravidanza.

Altri farmaci immunosoppressori possono essere utilizzati anche per il trattamento di questa patologia: "Ciclofosfamide", "Ciclosporina", "Azatioprina". "Cyclophosphamide" è usato in caso di presenza di tumori.

L'idrossicloruro è usato per combattere le lesioni cutanee e l'immunoglobulina viene anche somministrata per via endovenosa. Nel caso di una combinazione di polimiosite con vasculite, sono solitamente prescritti linfocitoperesi e plasmaferesi.

Prognosi della malattia

A causa della presenza di una sintomatologia estesa della polimiosite, è piuttosto difficile contare su una cura completa, ma nel 60% dei pazienti con trattamento adeguato entro 5 anni, si verifica una remissione stabile, nei bambini la percentuale è dell'80% dei casi. Tuttavia, la ricaduta della patologia può verificarsi in qualsiasi momento. In presenza di una forma acuta della malattia, possono verificarsi disfagia, insufficienza respiratoria o polmonite da aspirazione, nei bambini è vasculite intestinale, che è fatale.

Secondo le statistiche mediche, la sopravvivenza complessiva dei pazienti nell'arco di cinque anni è dell'85% tra i bambini e del 75% tra gli adulti. Con una combinazione di tumori maligni e polimiosite, il tasso di sopravvivenza è particolarmente basso. In presenza di una forma cronica della malattia, la prognosi nel suo complesso può essere definita favorevole, vi è la possibilità di ottenere una remissione stabile, che riduce significativamente il dolore e previene lo sviluppo di una serie di complicanze, mentre il paziente può mantenere le sue prestazioni a lungo termine.



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